这种专挑中老年男性“下手”的罕见病，他们连续治好2例！

【来源：湖南省人民医院健康医线】

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有一种病，全身各器官都可能“中招”，受累器官可像肿瘤一样肿胀、硬化，因此极易与肿瘤混淆。这种可导致重要脏器功能障碍甚至危及生命，还专挑中老年男性“下手”的罕见病就是——IgG4相关性疾病。

日前，两名罹患此病的男子先后从湖南省人民医院治愈出院，摆脱疾病阴霾，迎接崭新人生……

▲唐先生的病检结果提示为“IgG4相关硬化性胆管炎”。

湖南永州57岁的唐先生近半年来出现上腹部胀痛，皮肤、眼睛和小便颜色变黄，大便也接近陶土色，被多家医院怀疑为肝门胆管恶性肿瘤。住院打针、吃药、穿刺引流后，症状稍有缓解；但每次出院不久，上述症状又会卷土重来，折磨得他短短半年时间瘦了近20公斤，人也几近绝望。

经人介绍，唐先生于2022年5月13日住进湖南省人民医院肝胆五病区。在病区主任汪新天主任医师的指导下，病区副主任陈晨主任医师团队讨论病情、完善相关检查并邀请多学科专家会诊后，得到的病理结果为——“IgG4相关慢性硬化性胆管炎”，一种极为罕见的疾病。

明确诊断后，陈晨主任团队对唐先生进行了及时对症的治疗，胡霞红护士长带领护理团队为其量身定制并实施快速康复计划。唐先生的症状很快缓解，于5月30日康复出院。

▲辗转多家医院终于明确诊断并得到及时对症治疗，2名患者送上锦旗以表感激。

无独有偶，湖南益阳60岁的肖先生也是一名IgG4相关性疾病患者。今年4月初开始，他发现自己的皮肤和眼睛越来越黄，还出现全身皮肤瘙痒，胃口也差了很多。辗转多家医院就诊，均被怀疑为胆管癌或胰腺癌引发的梗阻性黄疸，建议他接受手术和化疗。

这样的结果让肖先生难以接受，于是来到湖南省人民医院肝胆外科就诊，随后住进肝胆五病区。陈晨主任医师团队与肾内科、放射科专家开展多学科讨论后，很快揪出“真凶”——IgG4相关慢性硬化性胆管炎，随即将他转入肾内二病区接受对因对症治疗。

经过2周的治疗，肖先生的黄疸基本消退，于6月8日顺利出院。出院前，他特意回到肝胆五病区，向陈晨主任医师团队赠送锦旗以表感激。

▲湖南省人民医院肝胆五病区每年收治大量胆道疑难杂症患者，经过多学科联合诊疗均取得满意疗效。

“IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，好发于中老年男性，平均发病年龄＞50岁。主要表现为受累脏器肿胀或炎性假瘤形成，以IgG4水平升高、受累组织中富含主要分泌IgG4的淋巴浆细胞为特征”，陈晨主任医师介绍，IgG4相关性疾病2018年5月才被列入国家卫生健康委等五部门联合公布的《第一批罕见疾病目录》，而IgG4相关硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病的胆道系统表现，目前国内文献报道的不足200例。因在日常诊疗中很少遇到，许多医生对这种罕见病认识不深；加上该病累及范围广，患者常以首发症状去不同科室就诊，如果不同专科医生对此病认识不足，就可能误诊、漏诊，给患者带来不必要的痛苦。因此，IgG4相关性疾病的精准诊治既需要临床医生一双识别疾病的“慧眼”，也需要多学科诊疗模式（MDT）的参与。

近年来，MDT已经成为临床诊疗的新发展趋势，湖南省人民医院肝胆五病区每年收治大量胆道疑难杂症患者，经过多学科联合诊疗均取得满意疗效，为罕见病及疑难危重症患者带来福音。

文：梁辉王盈

编辑：梁辉

审核：周瑾容

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