年仅32岁却便血超过10多年，长期便血不仅仅是痔疮那么简单

新疆小伙阿超年仅32岁

却在过去10多年一直饱受便血的困扰

更有多次接受输血治疗……

谜团

13年前，当时仍在上学的阿超就开始出现便后肛门滴血的问题，但由于学业繁重，他只是尝试使用了“痔疮膏”。

8年前，阿超因便血加重而接受了痔疮切除手术。

去年，阿超情况更加严重，再次就诊时血红蛋白只有42克/升；肠镜检查提示直肠、乙状结肠血管充盈扩张，伴黏膜炎；盆腔磁共振检查提示直肠下段黏膜稍增厚，左侧髂静脉迂曲增宽。结合影像的改变，考虑直肠海绵状血管瘤的可能性较大。

明晰

在外院专家推荐下，阿超慕名来到中山大学附属第六医院康亮主任医师门诊就诊。阿超会阴区、腰臀部及下肢等部位的静脉曲张表现，令康亮主任警惕另一种疾病的可能，即KT综合征。

康亮主任

经进一步检查发现：阿超全腹部CT＋静脉血管重建成像检查显示盆腔、会阴及臀部皮下多发迂曲静脉；门腔静脉远端属支扩张。诊断意见考虑KT综合征，而阿超也被最终确诊为KT综合征合并直肠乙状结肠海绵状血管瘤。

由于直肠系膜及会阴区多发畸形静脉可能导致术中出血量陡增，而部分KT综合征患者存在动静脉瘘情况，如果术前不能明确，术中可能出现难以止血的状况。于是，康亮团队邀请介入科为阿超进行了经动脉造影术，并未发现明确的动静脉瘘。

经全院疑难病例讨论，考虑患者反复便血，有手术治疗的适应证，但手术风险高。由于患者存在重度贫血，建议输血治疗，改善贫血后再行手术。

然而此时阿超因为自身原因，选择了暂时出院观察。在此期间，康亮团队始终保持与阿超的联系。在得知阿超近一年来仍然反复便血后，果断规劝阿超返院治疗。

经肛腔镜手术带来转机

本次入院后，阿超的血红蛋白只有41g/L，输注4U红细胞悬液后，勉强升到了62g/L。由于情况紧急，在手术麻醉科、输血科的密切配合下，治疗团队为阿超进行了手术治疗。

手术由两组人员进行操作，康亮主任医师操作经肛腔镜部分，黄亮副主任医师操作经腹腔镜部分。术中探查见病变肠段由肛缘延伸至乙状结肠近端，腹腔内可见系膜内及肠壁多发畸形的曲张静脉。

康亮坦言，“经肛的手术操作如履薄冰，由于病变血供丰富，术中时刻要注意仔细止血。而且病变与周围组织分界不够清晰，术中必须小心辨认。”好在前期积累了大量经肛腔镜操作的技术，手术最终有惊无险的完成了，整个手术时长不到3个小时，出血量不足100ml。

手术切除是最佳选择

康亮表示，“KT综合征合并肠道病变的情况极为罕见，多数患者表现为长期便血，极易误诊为痔疮出血。目前对于KT综合征尚无针对病因治疗的治疗方案。对于合并有便血的患者，手术切除病变肠段可能是最佳选择。但受限于病变位置，以往这类病人即使采取手术治疗，也无法达到保肛的目的。并且由于广泛的血管畸形，术中处理不慎，有大出血危及生命的风险。”

康亮团队利用经肛腔镜技术，积累了处理直肠海绵状血管瘤的丰富经验。正是得益于这些经验，目前团队已经成功为多例KT综合征合并直肠海绵状血管瘤的患者进行了手术治疗，并达到了良好的保肛和保功能的效果。

KT综合征全称为KlippelTrenaunay Syndrome，中文名为血管骨肥大综合征，在1900年由法国医师Klippel及Trenaunay首次报道。KT综合征是一种极为罕见的疾病，发病率约0.002%至0.005%。其主要临床表现有痣状毛细血管扩张畸形、静脉曲张、软组织和骨组织增生。而KT综合征中，伴随有胃肠道出血更为少见，仅有10%左右。

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