北京协和医院多科室联手，罕见生殖道畸形患者诞下足月宝宝

近日，一位先天性阴道闭锁合并重症感染的34岁女性，在北京协和医院普通妇科中心、妇科内分泌与生殖中心、产科中心等的通力协作下，经过阴道重建手术、辅助生殖受孕后，剖宫产顺利诞下一名健康足月女婴。这是一例国际罕见的成功个案。

渴望成为妈妈

2020年9月，32岁的小A来到北京协和医院，她把“成为母亲”这一心愿寄托在“最后一站”。生育，对于很多人来说是自然的生理过程，但对于先天性阴道闭锁、经历了多次手术、盆腔感染的小A而言，成为母亲是一种奢望。

小A患有罕见的生殖道梗阻性畸形，发病率约为1/5000至1/4000。15岁以来，她因多次再梗阻和盆腔感染接受过4次手术。来到北京协和医院妇产科学系主任朱兰门诊时，她不仅有阴道闭锁的情况，还合并有盆腔脓肿。

小A问朱兰：“我还有机会做母亲吗？”一个简单的提问背后是长达6年求子之路的心酸。先天性阴道闭锁患者理论上是可以妊娠的，但因生殖道畸形，受孕及顺利足月分娩极为困难。像小A这样合并严重盆腔感染，国际指南也写明，切子宫是可行的治疗方式。保留子宫并尝试生育，每一步都困难重重，患者妊娠后也将面临诸多风险。

一次手术“重建”梦想

朱兰的临床专长之一就是女性先天性生殖道畸形诊治。面对育龄期的小A，朱兰深知，生育既是这类患者心中埋藏最深的痛，也是她们对未来最美好的期盼。

在与小A充分地术前讨论、获取知情同意后，2021年3月10日，朱兰通过腹腔镜、阴式联合方式，为小A成功实施了重建手术。根除性的全子宫切除手术相对容易，保留生育功能的重建性手术难度更大。

朱兰至今还清楚地记得术中细节：“术中看到，小A的腹盆腔粘连严重，子宫直肠窝全封闭，盆腔广泛炎性粘连带和水泡样改变，手术十分困难。重建性手术的目标是在她的膀胱和直肠之间打一个穴，打通生殖道梗阻并重建阴道。这项操作的膀胱损伤、直肠损伤风险均在50%以上。任何一个地方出现损伤，都意味着手术无法再进行下去，必须完整切除子宫。在分离膀胱、直肠间隙的时候，真的是‘薄如纸’的状态。但经过仔细地操作，我们成功了！”

辅助生殖，紧密衔接

小A接受了手术后，阴道已经打开。但她的宫颈发育不全，妇科检查时仅能看到一个小孔。宫颈是自然受孕的必经之路，阴道部分宫颈缺失会导致受精困难，小A的母亲梦必须借助辅助生殖技术的帮助。

通过转诊，小A在2020年11月23日来到妇科内分泌与生殖中心邓成艳教授的门诊，接受辅助生殖评估。普通妇科中心、妇科内分泌与生殖中心共同为她定制了贯通衔接的一体化方案，术后半年是辅助生殖的最佳时期。

妇科内分泌与生殖中心主任郁琦介绍，小A病情的难点在于胚胎移植过程。由于阴道宫颈结构不存在，胚胎移植手术时，医生只能在超声引导下，从子宫向外方向一点点探查尝试，确认宫颈口后，小心置入套管，再把含有胚胎的移植管送入套管内，移植到子宫。2021年9月14日，主任医师邓成艳为小A进行移植操作，憋着一股劲儿小心翼翼克服困难完成了整个操作。

35岁以下普通女性进行试管婴儿操作的成功率约为50%。幸运的是，在医务人员的积极努力和患者配合下，小A终于获得了成功妊娠。

感受生命的奇迹

小A的成功受孕给她的家庭和医护人员都带来了莫大的欣喜。欣喜之余，医生们还有一份隐忧。宫颈是胚胎最好的“大门”，孕期不轻易打开，让胚胎在母亲子宫内安全发育。小A缺少这扇大门，宫颈阴道部分无法看到，阴道检查仅能看到一个类似宫颈口的孔道，相当于是开着门的状态。医生们担心妊娠早期可能因宫颈功能不全，承受不了妊娠压力，引发早产。安全度过妊娠期后，又可能因为宫颈发育不良，临产后宫颈不能正常扩张，有宫颈裂伤风险。而小A的宫颈大部分位于盆腔内，恐伤及周围脏器，这也是十分凶险的情况。

小A的病情能怀上孩子就非常不容易，能怀到足月更为罕见。在产科的规律产检和严密医学观察下，她有惊无险地渡过了孕期。

经过反复讨论，医生们制定了孕37周足月后计划性剖宫产的方案。产科、儿科、麻醉科手术室做好万全准备。5月17日下午，小A的剖宫产手术要开始了，专家们早早地来到手术间。14点45分，麻醉科医生为小A实施椎管内腰硬联合麻醉。15点2分，手术开始，虽然小A已经接受过5次手术，但在产科中心主任刘俊涛的巧手下，手术进展顺利。

15时13分，孩子顺利娩出，是一个健康的女婴！新生评分10分，出生体重2910克，体长47厘米。孩子呱呱坠地的那一刻，医生们心中的石头终于落地。手术间内，医生把孩子抱到小A的面前，在腰麻状态下的小A眼中含着泪花，见到了孩子第一面。

孩子的诞生开启了小A人生的新征程。她在北京协和医院近两年的诊疗过程中，有十余个科室、约二百名医护人员参与过救治。