世界肺动脉高压日 | 小伙摔一跤7年后突然病重？原来是这种病……

因摔了一跤被血栓“纠缠”7年，20岁小伙难以呼吸、生命垂危。

不久前，河南省人民医院呼吸与危重症医学科收治了一个生命垂危的小伙，20岁的他口唇紫绀，胸闷到无法平躺，肚皮鼓胀得像爬了几条蚯蚓，两条腿肿得都变形了，血小板进行性下降。

多亏一个“绿色通道”，河南省人民医院肺血管病多学科会诊团队6个专科的专家联手，加上北京协和医院专家远程“支招”为他揪出一种罕见的疾病——导致他病危的是死亡率高达30%的肺栓塞，病因则要从7年前的一次摔倒说起。

摔一跤7年后得上肺栓塞

7年前，小张不慎摔倒，伤得并不重。但几天后，小张的左腿却莫名肿胀起来。当地医院确诊为“左下肢静脉血栓栓塞”，进行抗凝治疗，水肿慢慢减轻，小张以为“这事儿就算过去了”。

5年前，小张突然晕倒，医生告诉他，他得了肺栓塞，可能危及生命！小张蒙了，遵医嘱服用“华法林”治疗，一年后见症状消失就自己停了药。没想到一停药，他就反复下肢水肿，近半个月更严重，甚至出现呼吸困难。

当地医院检查发现小张为极重度的肺动脉高压，建议紧急转诊到河南省人民医院。医生紧急完善各项检查，明确诊断小张为肺栓塞，危险分层为中高危。

为疑难肺血管病开“绿色通道”

为了确定精准的治疗方案，河南省人民医院肺血管病MDT团队专家共同参与会诊，包括：呼吸与危重症学科主任医师齐咏，风湿免疫科主任、主任医师楚天舒，血管外科副主任医师张志东、崔明哲，心血管综合一门诊副主任医师杜松，超声科主任医师朱好辉，影像科副主任医师雷志丹，以及呼吸与危重症医学科治疗组成员等。

专家小组一致确认了小张目前的诊断：1.灾难性抗磷脂综合征。2.慢性肺血栓栓塞症。3.重度肺动脉高压。4.双肺肺炎。5.双下肢深静脉血栓。6.心力衰竭，心功能IV级。7.呼吸衰竭I型。8.多浆膜腔积液。

根据诊断，专家组给出了治疗方案。鉴于灾难性抗磷脂综合征预后较差，专家组建议申请协和医院专家远程会诊。北京协和医院风湿免疫科专家赵久良远程会诊也认为，小张灾难性抗磷脂综合征可能性很大，这种病死亡率高达50%~70%！

就在诊断出小张有获得性易栓症时，专家小组同时还送检了小张的标本做易栓基因检测，看是否合并遗传性易栓症。

随后的易栓基因检测结果提示，小张为遗传性易栓症患者。

最后谜底揭开了，遗传性易栓症合并获得性易栓症，可造成血栓反复发作，怪不得7年来小张始终无法摆脱血栓的“纠缠”，甚至病情危重。这类患者就算无明显出血风险，也应该长期或终身服用抗凝药物。

“怪不得一停药就出现血栓。如果不是这次明确诊断，我恐怕一辈子也不知道自己的病因是什么。”小张感慨。经过对症治疗，小张康复出院。

死亡率超过50%的“灾难性”疾病

小张患的是疑难肺血管疾病的一种，诊断难度较大。如果不及时诊断，致死、致残概率较高。

问题来了：导致肺栓塞的病因到底是什么？

血栓一般好发于中老年人群，小张年纪轻轻，反复发生静脉血栓栓塞症，难道，他有易栓症可能？

易栓症是指容易发生血栓形成和血栓栓塞的病理状态，可分为遗传性易栓症和获得性易栓症两类，当二者同时存在时，血栓栓塞性疾病更易发生。

最常见的获得性易栓症为抗磷脂综合征，为自身免疫性疾病，患者常反复发生血栓。少数患者可在一周内出现进行性多个器官的血栓形成，累及重要脏器，造成功能衰竭和死亡，并有病理证实小血管内血栓形成，称为灾难性抗磷脂综合征。

医生对小张进行了磷脂综合征抗体谱检测等病因寻找，发现小张抗磷脂抗体检测结果阳性，意味着他有获得性易栓症。

5月5日是世界肺动脉高压日。为进一步提高河南肺血管病的救治能力，河南省人民医院呼吸与危重症医学科牵头成立了“肺血管病会诊及多学科救治中心”。专家团队来自多个临床科室，共同为患者提供全面、准确的治疗方案。

中心的成立简化了肺血管病患者的就诊流程，为危重症患者争取了更多时间，打造了生命通道。（尧青张晓华）

（大河网）

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