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研究酵母导致发现中枢神经系统障碍

研究生物学的基本方面有时会导致意想不到的结果,直接与人类疾病相关。在科学上的一个最新例子,索尔克研究所的研究人员发现,一个重要的质量控制机制面包酵母hypomyelinating联系紧密,脑白质营养不良,使人衰弱的疾病在儿童身上发现。

研究酵母导致发现中枢神经系统障碍

调查结果,2018年9月7日报道,在《eLife,可能表明这种罕见疾病的治疗方法,以及多发性硬化症和其他神经退行性疾病.

“这是一个巧合,我们做了这个发现,”索尔克美国癌症协会教授托尼•亨特说论文的资深作者。“我们根本就没有料到,这种酵母蛋白在人类疾病中发挥作用。”

面对基因破坏癌症或其他diseases-cells动员分子过程作为维修人员。过去十年左右的时间,一个猎人的焦点的实验室已经研究的某些蛋白质,通过这一过程被称为sumoylation调节这些修复过程。相扑蛋白质之外,作为质量控制机制或类泛素化信号的细胞蛋白质应该清除。

在最近的研究中,索尔克研究助理郑,论文的第一作者,建立基因在酵母筛选试验来确定哪些蛋白质依靠sumoylation正常运作。他确定了几个单元蛋白质复杂的RNA聚合酶的扮演着一个重要的角色在DNA复制成RNA-among那些受到影响。研究小组发现,当波尔三世突变细胞停止生长,因为变异波尔III无法赚到足够的转移rna(小分子rna所需细胞合成蛋白质)。然而,获救缺陷可以通过减少sumoylation酵母细胞。

同时研究与波尔III是猎人的实验室,其他组织学习hypomyelinating leukodystrophy-a神经退行性疾病的特点是神经细胞周围的绝缘保护的损失(髓鞘)发现,波尔三世的条件是由基因突变引起。虽然波尔III是已知重要的细胞生长的调节,这是第一次一个特定的疾病在波尔三世与缺陷。

由于失去髓鞘绝缘周围神经,hypomyelinating患者脑白质营养不良有发育迟缓,智力残疾和障碍的运动。目前还没有治疗。然而,猎人实验室的新发现表明,限制这些突变的影响的一种方法可能是部分抑制sumoylation,进而阻止突变的影响波尔三世。

研究还有很长的路要走:sumoylation对很多其他功能很重要,所以抑制所有的细胞都不会是一个有用的方法。此外,尽管新发现部分解释髓磷脂的损失由于基因突变,研究人员仍然不知道为什么这些波尔三世突变影响oligodendrocytes-the细胞外套myelin-in特定的神经轴突。

猎人的实验室现在是工作在一个协作学习小鼠模型的变异波尔三世调查这些突变对胚胎发育的影响。他的小组还计划研究类似波尔三世在诱导突变多能干细胞(万能)以.及其他类型的细胞,包括癌症细胞,试图进一步深入地了解背后的机制波尔III的缺陷。

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