关于纤维肌性发育不良的第一个国际共识

“纤维肌性发育不良的诊断和治疗的第一个国际共识”(FMD)今天首次在线发表在血管医学和高血压杂志上。共识文件由血管医学学会(SVM)委托的国际专家委员会和欧洲高血压学会(ESH)的“高血压和肾脏”工作组撰写。编写委员会由SVM的Heather Gornik博士(美国俄亥俄州克里夫兰市)和ESH的Alexandre Persu博士(比利时布鲁塞尔)共同主持，包括口蹄疫领域的领先临床专家和研究人员。

FMD是由动脉壁异常细胞增殖和扭曲结构引起的非动脉粥样硬化性动脉疾病，主要在肾和颅外颈动脉和椎动脉中。除经典的“串珠”(多灶性)或局灶性动脉狭窄外，最近FMD的临床症状已扩大到包括动脉夹层，动脉瘤和迂曲。大约80-90%的FMD患者是女性。

这项对口蹄疫的全面审查为两项先前的欧洲和美国科学声明提供了统一和更新，涵盖了病理生理学，术语，鉴别诊断，诊断评估，管理和纵向随访以及FMD登记和FMD患者宣传的现状。世界各地的组织。医生将欣赏以管理FMD患者为基础的逐点基于共识的建议。共识点的一些亮点包括：

需要至少一个成像的局灶性或多灶性动脉病变来确定FMD的诊断。单独存在动脉瘤，夹层或迂曲不足以确定诊断。

无论血管床受累的初始部位如何，FMD患者应进行脑部至骨盆成像，至少一次，通常采用CTA或对比增强MRA，以识别FMD的其他区域，以及筛查隐匿性动脉瘤和夹层。

在没有禁忌症的情况下，用抗血小板治疗(阿司匹林75-100mg /天)治疗对于预防血栓形成和血栓栓塞并发症是合理的。

提出了一种用于肾血管造影和血管成形术的标准化基于共识的方案，其包括使用经过压力梯度测量的FMD病变的血液动力学评估。

撰写委员会还确定了口蹄疫的十大研究重点。该清单包括遗传学，病理生理学，流行病学和自然史以及治疗。该清单旨在激励基础，临床和转化研究人员以及科学组织关注FMD研究和资助计划。

根据撰写委员会联合主席和SVM主席Heather Gornik博士的说法，“国际专家聚集在一起，为口蹄疫患者提供统一的，基于共识的临床护理标准，以及推动未来研究这一重要但很差的议程了解血管疾病是我们的首要任务。我们也希望本文件能为所有临床医生提供有关口蹄疫的最新技术和实践信息的单一来源，无论他们是在欧洲，美国还是在任何地方进行实践在世界上。”

撰写委员会联合主席兼ESH“高血压和肾脏”工作组主席Persu博士补充说：“对于患有口蹄疫的患者来说，这是来自大西洋两岸和其他地方的专家的一个重要信息。世界站在一起，用一个声音说话，无论最初受影响的血管床和关怀医师的专长，无论在世界何处，都可以提出一个共同的，全面的诊断和管理策略。除了临床实践，我们也希望本文件将激励年轻研究人员参与该领域。我们现在拥有进一步深入研究口蹄疫病因和病理生理学的所有工具。我相信这些知识不仅可以帮助患有口蹄疫的患者，但也揭示了其他非动脉粥样硬化动脉疾病的相关机制，这些疾病共同构成了中青年受试者，特别是女性的重大负担。“

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