强直性脊柱炎的病理及发病机制
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强直性脊柱炎主要侵犯能胳关节、脊柱滑膜关节、脊校夯软组织及外用关节的慢性进展性炎
性疾病。起病隐匿,多见青少年起病(35岁以前),也有45岁以后起病的(晚发型),男性多见。
本病有家族发病聚集倾向,并与HL4—B27密切相关,种族差异很大,我国A5患者HIA—B27
阳性率约为90%。
(一)遗传因素
家系调查发现在强直性脊柱炎患者的第一代亲属中,发生强直性脊柱炎的危险性比一般人
高山20—40倍。孪生子女的调查中发现:单卵孪生中,另一个患病的可能性超过50%。基
因背景是强直性脊柱炎易感性的主要决定因素。目前仅知的易感基因,HIA。班7,相对危险度
接近100,但仅能说明强直性脊柱炎10%——50%的总体遗传学的危险度。
(二)环境因素
该病的发生可能与细菌造成的胃肠道或泌尿道感染有关。细菌(如克雷白杆菌、耶尔森菌、
志贺氏杆菌)的片段结构与HLA—B27有抗原交叉反应c分子模拟学说认为HLA—B27抗原与
微生物表达的抗原相似,当与微生物相通后,宿主针对该救生物产生应答,由于两者的相似性
导致自身免疫性疾病;或者这种相似性使机体对感染或人侵的微生物耐受,由于感染的持续存
在,免疫反应延迟出现而导致疾病。致关节炎抗原学说认为,当外来的细菌侵人后,在关
节等处产生一些抗原(可能是细菌的片段或代谢产物)。这些抗原与B27结合形成的复合物.成
为免疫细胞攻击的目标,因而引发一连串的免疫反应。
(三)其他
强直性脊柱炎多见于男性,对两性As患病率的差异,至今缺乏满意解释,职业、妊娠对本
病无大影响,利用激素治疗类风湿并末取得明显效果,与性激素的关系也不肯定。其他因素:
年龄、体质、营养不良、气候、水土、潮湿和寒冷、外伤、甲状旁腺疾病、上呼吸道感染、局
部化脓感染等,可能与本病有一定关系,但证据不足。
能镑关节炎是强直性脊柱炎的病理标志,也常是最早的病理表现之一。能镕关节炎的早期
病理变化包括软骨下肉芽组织形成,组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴
样滤泡形成。骨骸的侵蚀利软骨的破坏随之发生,然后逐渐被迟变的纤维软骨替代,最终发生
骨性强直。脊柱的最初损害是椎问盘纤维环和椎骨边缘连接处的肉芽组织形成。纤维环外层可
能最终被骨替代,形成韧带骨赘,发展成“竹节样”脊柱。脊柱的其他损伤包括弥漫性骨质疏
松、邻近柜间盘边缘的椎体破坏、椎体方形变及椎间盘硬化。
肌爬、韧带附着端炎是另一病理标志,是在肌腰或韧带附着于骨的部位发生的炎症。导致
韧带骨赘形成、椎体方形变、椎骨终板破坏、跟暖炎和其他改变,最终可能导致骨化。
心脏病变特征是侵犯主动脉瓣,使主动脉瓣膜增厚,因纤维化而缩短,但不融合,主动脉
环扩大,有时纤维化可达主动脉基底部下方。偶见心包和心肌纤维化,组织学可见心外膜血管
有慢性炎性细胞浸润和动脉内膜炎;主动脉壁中层弹力组织破坏,代之纤维组织,纤维化组织
如侵犯房室束,则引起房室传导阻滞。
肺部病变特征是肺组织斑片状炎症伴圆细胞和成纤维细胞浸润,进而发展至肺泡间纤维化
伴玻璃样变。
肾脏主要表现为18A肾病、系膜增生性肾小球绎炎和膜性肾病。继发性淀粉样变少见。
(一)症状和体征
中轴骨关节:强直性脊柱炎的特征性症状是能馆关节炎引起的隐医起病的炎性下腰痛,为
定位于下腰椎区域的钝痛,也被描述为深部的交替性的臀部疼痛。疼痛的炎性特征区别于机械
性的腰背病。疼痛随着休息而加重,活动后改善,伴有持续30分钟或以上的晨僵。患者常主述
夜间醒来为缓解夜间痛而步行;
在疾病早期较少有客观体征,这对渗断是个挑战。触诊和特定的手法可以引出胀馆关节的
疼痛,如“4”试验(PM置ck次M)能骸关节炎时屈侧疼痛。但这些试验相对敏感度不高,而且
由于许多其他解剖结构在相同部位的重叠而缺乏特异性。
脊柱的受累是残疾的主要原因,不同于类风汲关书炎只侵犯颈椎,强立性脊件炎可累及腰
椎、胸椎和颈椎。随时间的推移,病理改变的累积能引起脊桂活动度的丧失,尤其是腰椎。schober
试验足检测腰椎屈曲皮的标准检查:先在患者背上做两个标记:一个是两骸后上棘连线的中点
另一个在此标记以上10cm处。然后忠者尽力向前弯腰(膝关节伸直,手触脚趾),此时再次测两
个标记之间的距离!正常个体可以仲展至15cmo低于此值提示腰椎活动度减少。一些临床医师
应用改良的sch。ber试验,两个标记分别位于朋骸后上棘连线的中点以下5cm及以上10cm,
随着腰椎的屈构,两点之间的距离出]5cm增为20cm。腰椎侧弯和转动度也减少。脊柱融合是
不可逆的损伤,但是活动度的减少也可以由疼痛和肌肉痉挛引起的,因此,随着时间和治疗的
进展,活动度可右不同程度的改善随着疾病的进展,脊柱的融合导致特征性的体位:腰椎前突
的消失.胸椎后突的扩大,音柱生理弧度消失,颈椎伸展受限,艘关节代偿性的屈凹畸形。脊
柱仰展度的变化很大,从轻微改变到颈椎、胸椎、腰椎的完全融合。
[二)肌健端炎(cnthcs比s)
肋椎关节和肋软骨关节的祟及导致胸廓扩展度受损(深吸气和深呼气时,在第四肋间隙水平
周长的差值小于5cm),深呼吸、咳嗽或喷嚏时偶尔会出现疼痛。骨盆周围(坐骨结节、镕峭和大
转子)的附着点部位常受累,在这些附着点的部位X线表现为骨的嘉样改变(汕iBke矗ns)。AcM
以矾膜炎和历脑膜附着于跟骨的位点发生的肌腔端炎能引起足跟病,这在反应性关节炎中不常
见c
(三]外周关节
30%—50%的As患者发生外周关节炎,待征性的表现为单关节或非对称性的少关节,常累
及下肢大关节。骸关节疾病是残疾的主要原因。有时胸锁关节,环状与勺状软骨关节也可累及*
(四)关节外症状
1.眼强立性脊柱炎最常见的关节外表现是急性前葡萄膜炎,三分之一的患者至少有一次
发作史。它的前驱表现为急性起病的单眼疼痛、畏光、视物模糊、流泪。睫状体部潮红(虹膜边
缘结膜充血)是特征性的发现。裂隙灯下前房细胞飘浮和闪光可以明确诊断。这需要特殊的设备
和专科的意见,因此,一旦疑诊应及时请眼科会诊。前葡萄膜炎的发病可早于强直性脊核炎数
午。前葡萄膜炎的病史对于有炎性背病或其他强直性脊柱炎症状的患者来说是一条有用的诊断
线素。前葡萄膜炎与HIA—B27有密切相关性c
2.肺田肌膜端炎或骨融合导致的胸廓活动受限常引起轻度的肺功能损害:脏话墨和肺总量
轻度减退而肺弥散功能正常,常死临床症状,有明显临冰症状的肺病少见。肺尖纤维化是比较
少见的肺病,X线表现类似于结核反应,可能成为细菌或真菌感染的病灶o
3心脏心脏累及表现为升主动脉炎、主动脉瓣反流、传导功能障碍、心肌病发生于大约
10%的强直性脊柱炎的患者。和葡萄腆炎一样与HLA—B27有密切相关性c主动脉瓣反流是最
常见的心脏问题,发病率阳病程的延长而增加,但病程超过30午后发病率仍在10%以下。
4.肾脏ILA肾病可引起皿尿,肾脏继发性淀粉样变较少见,如表现为蛋白尿和进行性加
重的氮质航疗应想到淀粉样变累及了肾脏。
5.神经系统神经系统病变酌出现常与脊让骨折、脱位或马尼综合征相关。脊椎月祈是引
发强直性脊柱炎神经病变的重要因素,常不易发现。马尾综合征常发生于病程较长的患者中,
与核磁共振(MN)—亡蛛网膜下怒室有关。强直性脊柱炎少见的表现有肾脏继发性淀粉样变性、
腹膜后纤维化等。
本文引自新疆天山莲药业有限公司
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