2021ACOG妊娠期急性脂肪肝指南要点解读(全文)
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2021ACOG妊娠期急性脂肪肝指南要点解读(全文)
妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是一种罕见但又致命的妊娠并发症,以不同程
度的肝功能损害为主要临床表现,并伴随多器官功能受累,最终演变为严
重的急性肝功能衰竭。疾病早期识别诊断,尽快选择合适方式终止妊娠,并
在整个围产期为患者及胎儿提供多学科支持治疗对改善AFLP不良结局至
关重要。本文就ACOG“妊娠期急性脂肪肝指南(2021)”做出一些解读。
的发病机制
▶脂肪酸氧化障碍是导致AFLP的主要原因之一。
在脂肪酸代谢的酶中,长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶的缺乏与AFLP关系最
为密切。除此之外,孕期脂肪酸合成的增加及代谢的减少也导致脂肪酸大
量堆积,诱导AFLP的发生。对肝脏有损害的药物或毒素可直接损害肝脏,
诱发AFLP。
2.流行病学及危险因素
▶AFLP孕产妇及胎儿死亡率高,早期识别及诊断有助于降低死亡率。
▶AFLP发病受多种因素影响,对其的认知有助于AFLP早期筛查、并发
症的防治及母儿预后的改善。
从AFLP的早期识别、早期诊断及产科治疗水平有所提高后,AFLP孕妇
的死亡率从80%降至7.4%,然而围产期死亡率仍高达15%,尤其是发展
中国家。初产妇、多胎妊娠、男性胎儿、妊娠合并其他肝脏疾病(如肝内
胆汁淤积症等)、既往AFLP病史及子痫前期、脂肪酸氧化障碍、肥胖、
潜在的代谢性疾病(如糖尿病)是AFLP发病的高危因素。
3.临床表现和实验室检查
▶AFLP起病隐匿,早期症状不典型,对于早期病发消化道症状,应警惕
AFLP可能。
▶建议结合实验室指标、影像学检查综合评估,有助于提高诊断的准确性。
AFLP多在妊娠晚期起病,以妊娠28-40周(平均35周)为多。AFLP起
病隐匿,临床症状不具有特异性,起病初期常常与消化系统疾病混淆或者
漏诊。AFLP患者多合并肝功能障碍、肾功能损伤以及凝血功能障碍等实
验室检查指标异常,这有助于该疾病的早期诊断。CT扫描和超声检查有
一定的辅助诊断价值。肝脏穿刺活检术是AFLP诊断的金标准,但不常用。
的诊断
▶AFLP诊断推荐国际上公认的Swansea标准。
▶不推荐将肝活检作为常规诊断手段,因多数患者常并发凝血功能障碍,
肝穿刺的出血风险极大。
符合Swansea标准6条以上即可诊断AFLP。还有更为简洁的AFLP-triad
标准,以及国内诊断标准。因为Swansea诊断标准条目繁多,建议首先
采用AFLP-triad评估患者AFLP的可能性,参考国内的标准,可结合影像
学,最后用Swansea诊断标准来增加AFLP的确诊率。
5.鉴别诊断
因AFLP临床表现的不典型,许多妊娠相关或非妊娠相关疾病需与AFLP
进行鉴别。主要可从疾病时间、临床症状以及实验室检查这几个方面综合
来看进行鉴别。疾病中,最难鉴别的是HELLP综合征以及子痫前期,也
是临床上最容易与AFLP混淆的疾病。除此之外,AFLP还要与药物相关
毒性、原发性肝病以及系统性红斑狼疮的加重等进行鉴别。
的治疗
▶指南推荐AFLP一旦诊断需要尽早终止妊娠,最大限度地予以对症支
持治疗及多学科协作治疗。
▶不推荐将AFLP作为剖宫产指征,母儿一般情况良好下,分娩仍
是首要选择终止妊娠方式。
▶对于手术治疗的患者,建议根据凝血功能选择麻醉方式,对于大多数
凝血功能正常者首选采用硬膜外麻醉。
▶推荐对于产后肝脏持续衰竭的患者则采用人工肝治疗,肝移植不作为
首要推荐。
7.产后管理
▶推荐产后密切监测血常规、肝肾功、凝血功能以及血糖。
AFLP产后发生产后出血、弥散性血管内凝血、急性肾损伤的风险依旧非
常高。在产后1-2天,每6-12小时进行一次血常规及肝肾功的监测是有
必要的。贫血多是因为溶血,需多次输血对症治疗。术后输注新鲜冰冻血
浆、冷沉淀或血小板改善凝血功能。推荐每小时监测血糖,静脉输注葡萄
糖避免低血糖。
8.围产期结局及随访
▶推荐有AFLP病史者筛查脂肪酸氧化障碍。
脂肪酸氧化障碍与AFLP的发生关系密切,对于因为基因问题而导致脂肪
酸氧化障碍的患者来说,后续妊娠再发AFLP的可能性升高。
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