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干燥综合征(燥痹)诊疗规范

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2022年4月17日发(作者:晚饭怎么吃减肥)

干燥综合征(燥痹)中医诊疗方案

一、定义

干燥综合征是一个主要累及全身外分泌腺为主的自身免疫性疾

病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又

名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除

有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有腺体外其他

器官的受累而出现多系统损害的症状。

干燥综合征属于中医“燥痹”、“痹症”范畴。《素问.阴阳应象大

论》指出:“燥胜则干”,本病素有九窍阴津匮乏干燥的表现,又常

兼有关节疼痛的表现。当代中医临床专家路志正将本病命名为“燥

痹”。

二、诊断

(一)疾病诊断

1.中医诊断标准:参照《实用中医风湿病学》(路志正、焦树德主编,

人民卫生出版社,1996年)。

燥痹是由燥邪(外燥、内燥)损伤气血津液而致阴津耗损、气血

亏虚,使肢体筋脉失养、瘀血痹阻、痰凝结聚、脉络不通,导致肢体

疼痛,甚则肌肤枯涩、脏器损害的病证。

2.西医诊断标准:

2002年修订的干燥综合征国际诊断(分类)标准(欧洲标准)

(1)口腔症状:3项中有1或1项以上。

①持续3个月以上每日感到口干。

②期后有反复腮腺或持续性肿大。

③吞咽干性食物困难,必须用水送服。

(2)眼部症状:3项中有1或1项以上。

①持续3个月以上的每日不能忍受的眼。

②感到反复的“沙子”吹进眼内的感觉或磨砂感。

③每日需用人工泪液3次或以上。

(3)眼部体征:下述检查任一项或以上阳性。

①SchirmerI试验阳性,即≤5mm/5min。

②角膜染阳性(≥4vanBijsterveld计分法)。

(4)组织学检查;下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(4mm2组织内有50

个淋巴细胞聚集则称为一个灶)。

(5)唾液腺受损:下述检查任一项或以上阳性。

①唾液流率阳性。

②腮腺造影阳性。

③唾液腺核素检查阳性。

(6)自身抗体:抗SSA或抗SSB阳性(双扩散法)。

原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,符合上述1条则

可诊断。①符合上述4条或4条以上,但必须含有条目(4)组织学

检查和(或)条目(6)自身抗体;②条目(3)(4)(5)(6)4条中

任3条阳性。

继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而

符合(1)和(2)中任1条,同时符合(3)(4)(5)中任2条。

必须除外:颈头面部放疗史,丙型肝炎病毒感染,艾滋病,淋巴

瘤,结节病,移植物抗宿主病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨

菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

2012年ACR干燥综合征分类标准

具有干燥综合征相关症状/体征的患者,以下3项客观检查满足2

项或2项以上,可以诊断干燥综合征

(1)血清抗SSA/Ro和(或)抗SSB/La阳性或(RF阳性和ANA≥

1:320);

(2)唇腺活检显示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎,其灶性指数≥1个

淋巴细胞灶/4mm2;

(3)干燥性角结膜炎伴OSS染评分≥3分(假设该个体目前并不

每日应用眼药水治疗青光眼和过去五年里没有做过角膜手术或者眼

睑整容手术)。

必须除外:颈头面部放疗史,丙型肝炎病毒感染,艾滋病,淋巴

瘤,结节病,移植物抗宿主病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨

菪碱、溴丙胺太林、颠茄等、IgG4相关性疾病。

(二)证候诊断

1.阴虚津亏证:口干、眼干、鼻咽干涩、吞咽困难,进干食需

用水送服,五心烦热、大便干结、小便短少,或有低热,舌红少苔,

脉细数,或干咳少痰,皮毛干枯,或心悸怔忡,或干呕呃逆、脘腹灼

痛、心烦嘈杂、食少纳呆,视物模糊,胸肋隐痛,低热缠绵,头晕,

目眩。

2.气阴两虚证:口干,眼干,神疲乏力,心悸气短,食少纳呆,

肢体酸软,大便溏泄。舌淡少苔,脉细弱。

3.阴虚热毒证:口干,眼干,咽干,咽痛,牙龈肿痛,鼻干鼻

衄,目赤多哆,发颐或瘰疬,身热或低热羁留,下肢瘀斑、瘀点,

鲜红,大便干结,小便黄赤。舌质干红或有裂纹,苔少或黄燥苔,脉

弦细数。

4.阴虚血瘀证:口干,眼干,关节肿痛,肌肤甲错,肢体瘀斑

瘀点,肢端变白变紫交替,皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑,苔少或无

苔,脉细涩。

三、检查

(一)自身抗体检查:本病有多种自身抗体产生,可有抗核抗体、抗

SSA、抗SSB阳性。约半数患者类风湿因子阳性。抗SSA、抗SSB抗

体阳性对本病诊断有重要价值。

(二)免疫球蛋白:90%以上的患者有高丙种球蛋白血症。

(三)唇腺组织活检:唇腺活检发现淋巴细胞浸润数作为一项重要客

观依据,并判断病情轻重,灶性浸润愈重,临床表现愈明显。

四、中医治疗方案

(一)辩证分型治疗---辩证选择口服中药汤剂、中成药(制剂)

1.阴虚津亏证

治法:滋阴生津,润燥解毒

方药:润燥I号方加减:

沙参15-30克、麦冬15-30克、五味子9-12克、玉竹15-20

克、生地15-20克、山萸肉12-15克、白芍18-30克、云苓12-15克、

丹皮12-15克、当归15-30克、石斛15-3克、生甘草15-20克、连

翘12-15克、百合20-30克、白花蛇舌草30-45克。

加减:眼干,胁肋隐痛,心烦易怒,方以一贯煎加减;心烦失眠

加百合20克,炒枣仁30克;夜尿频繁加金樱子15克,桑螵蛸15克;

女子经少加熟地10克,坤草30克;咽痛发热者加石膏20克,知母

10克,花粉15克;骨蒸潮热者加炙鳖甲12克克,地骨皮15克。

中成药(制剂):。

2.气阴两虚证

治法:益气养阴,润燥解毒。

方药:润燥II号方加减:

生黄芪30-45克、沙参15-20克、麦冬15-20克、白芍20-30

克,云苓12-15克、生白术15-20克、石斛12-15克、当归20-30克、

生甘草15-20克、连翘12-15克、白花蛇舌草30-45克。

加减:心悸加柏子仁20克、炒枣仁20克;纳差加焦三仙各30克、

鸡内金10克;便稀,加芡实15克、山药15克;乏力明显加黄精30

克、太子参20克,阴虚及阳,脘腹冷痛,大便稀溏,加干姜10克、

桂枝6克,取阳中求阴之意。

中成药(制剂):。

3.阴虚热毒证

治法:滋阴清热,润燥解毒。

方药:润燥III号方加减:

生地15-20克、沙参15-20克、麦冬15-20克、元参9-15克、

贝母9-12克、桔梗9-12克、赤芍12-15克、白花蛇舌草30-45克、

黄芩6-9克,双花12-15克、生甘草15-20克、连翘12-15克、虎杖

12-15克

加减:发热甚者加鲜芦根30克,生石膏30克;咽部溢脓者加公

英15克,地丁15克;大便干结者加川军10克,郁李仁15克;牙

龈肿痛者加黄连10克;口腔溃疡加公英15克、土茯苓30克;干咳

少痰者加百部15克、百合20克;咳嗽痰多黄者加杏仁10克,瓜

蒌15克,冬瓜子30克。

中成药(制剂):。

4.阴虚血瘀证

治法:滋阴活血,润燥解毒。

方药:润燥IV号方加减:

丹参15-30克、川芎9-12克、生地12-15克、三七粉6-9克冲

服、益母草20-30克、赤芍12-15克、鸡血藤30-60克、怀牛膝12-15

克、沙参12-15克、麦冬12-15克、生甘草15-20克、白花蛇舌草

30-45克

加减:关节疼痛者加豨签草15克、秦艽15克、忍冬藤20克、灵

仙12克;皮肤瘀斑瘀点者加皂刺20克、茜草15克;畏寒肢冷者加

炙黄芪18克,桂枝10克;胸闷憋气加瓜蒌15克、枳壳10克;肢端

青紫交替明显者,加三棱10克、莪术10克、桃仁10克、红花10克;

胁肋刺痛者加川楝子6克、元胡15克;心烦忧郁者加佛手10克、合

欢皮15克。

中成药(制剂):。

燥痹患者,一般病程较长,符合中医“四久”理论,气血运行不

畅、脉络瘀阻亦是燥痹的一条重要病机。故在上述辨证用药过程中可

酌情运用活血化瘀之品,随证选用丹参、茜草、鸡血藤、三七、穿山

甲等活血通络之品以提高疗效。

(二)各证型通用中成药及中药注射液

1.中成药:雷公藤多苷、白芍总苷、正清风痛宁片等.

2.中药注射液:血必净注射液、喜炎平注射液、益气复脉注射液,

红花黄素注射液、丹参注射液等益气养阴、活血化瘀、清热解毒中

药制剂。

(三)针灸治疗

1.穴位

(1)主穴:曲池、血海、太冲、三阴交、太溪

(2)辅穴:少泽、廉泉、外金津、外玉液、四白

2.针刺手法

(1)主穴:曲池、血海,直刺30mm,针用捻转提插法结合泻法,每

穴施手法至少1分钟,至四肢皮肤潮红微汗出为佳;太冲直刺20mm,

针用提插法泻法,至足部抽动三次;三阴交、太溪直刺30mm,针用补

法,徐刺疾出,得气后留针30分钟。

(2)辅穴:燥毒盛者少泽点刺放血;口干加廉泉、外金津、外玉液,

针用提插泻法,至口含津液欲出;眼干加睛明、四白,针用雀啄法,

至眼球湿润。

(3)加减:腮腺肿大,加颊车、翳风,针用泻法;视力下降,加鱼

腰、合谷;干涩,加气海、曲骨、肾俞;关节疼,加曲池、外关、

阳陵泉、委中。随症加减穴位,采用平补平泻手法,得气后留针30

分钟。

(4)疗程:针刺每日1次,10日为1疗程。

(四)中药外治法

1.外用熏洗疗法

(1)中药汤剂:白花蛇草15克,谷精草15克,金银花15克,石斛

10克,玄参20克,水煎后熏洗患处。

(2)操作方法:将中药材放入容器中,加入100ml水,浸泡30分

钟后煮开,文火再煎煮20分钟,澄出药汁,放入小容器内,可用药

汁的蒸汽直接熏蒸患处,入口腔、双眼等。同时可用一块约5公分的

方形纱布浸蘸药汁,放在患处热敷。具体用药次数:15-20分钟/次,

3-5次/日,4周为一个疗程。

(3)效果评价:本方药具有滋阴清热的功效,煎煮药汁直接熏洗、

热敷患处,更能直接达病所,并且有较好的吸收渗透性。

2.中药外敷疗法:用中药末外敷法治疗口腔溃疡疗效较好。

吴茱萸粉15克,用醋或茶水调成糊状,睡前敷足心处(涌泉穴),

次日晨取下。或用珍珠粉、锡黄粉外涂在患处:用棉签蘸少许粉末,

涂在患处,每日3次,有消肿止疼功效。

(五)腮腺内注射疗法

1.主要适应症:主要适用于干燥综合征口腔干燥症状。

2.腮腺注射制备:5毫克地塞米松加入黄芪注射液10毫升混合

后配成。

3.注射方法:用20ml注射器抽取腮腺注射15毫升,再用7号普

通注射针头缓慢沿腮腺导管走行推入约2厘米后,将注射挤缓慢注

入,每侧腮腺每次大约注入约5毫升,保留约30分钟,自行排出。

每周注射2-3次,10次为一疗程。

(六)护理

1.常规护理

(1)口腔护理:干燥综合征患者口腔唾液分泌减少,因此应停

止抽烟、饮酒,减少对口腔黏膜的物理刺激;同时应该保持口腔清洁,

平时多饮水。口腔溃疡、口腔干燥的患者,可用金银花、菊花等代茶

饮或漱洗口腔。

(2)眼部护理:注意用眼卫生,不要用眼过度,避免强光刺激

眼部,必要时戴墨镜。对眼干病人可用人工滴眼液,每日3次;避免

强光刺激和眼睛疲劳。

(3)鼻腔护理:用生理盐水滴鼻,每日4次,保持鼻腔湿润,

防止呼吸道感染。

(4)唇腺活检的护理:活检前做好告知和解释工作,告之术中

注意事项,术后给予流质高热量、高蛋白饮食。

(5)情志护理:鼓励口头表达自已的感受,对患者表现焦虑、

消极情绪表示理解;向患者解释本病是一种慢性反复发作的疾病,现

已有一些有效的治疗方法,应树立与疾病做斗争的信心;关心体贴患

者,了解患者的需要并尽力满足,从语言、举止上使其感到温暖、亲

切,使患者有安全信赖感。

(6)健康教育:帮助患者了解疾病的性质、病程、治疗方案及

自我措施。使其积极配合治疗。进行自我。避免各种诱因如

阳光直射、过度疲劳、精神刺激等。指导服药方法和注意事项,坚持

服药,定期复查。

2.辨证施护

(1)阴虚津亏证:

①一般护理:治疗与护理均宜养阴润燥。应保持舒适、安静、空

气新鲜,有良好的通风,温度适宜,湿度宜偏高。眼部护理,指导患

者注意眼部卫生,用专用毛巾洗脸。勿用手揉眼,以免引起继发感染。

眼干者可用人工泪液滴眼。保持皮肤的清洁卫生,勤剪指甲,避免搔

抓皮肤,防止感染。病人衣被要清洁、柔软、宽松,若有污染,及时

更换。

②饮食护理:多饮水或清凉饮品,如西瓜汁、梨汁、荸荠汁等;口

唇干裂者做好口腔粘膜的保护,常涂以润唇膏或石蜡油。保持大便通

畅,多食含纤维素高的蔬菜、水果;大便燥结者,适当使用缓泻剂,

如润肠片,蜂蜜等。

③特治疗护理:病房配置空气加湿器,配合中药雾化吸入治疗。

(2)气阴两虚证:

①一般护理:治疗与护理均宜补气养阴。应保持舒适、安静、空气

清新,有良好的通风,温度适宜,湿度宜偏高。病人衣被要清洁、柔

软、宽松,若有污染,及时更换,防止感染。眼部护理,指导患者注

意眼部卫生,用专用毛巾洗脸。勿用手揉眼,以免引起继发感染。眼

干者可用人工泪液滴眼。

②饮食护理:多吃益气滋阴生津的食物,如丝瓜、芹菜、红梗菜、

黄花菜、枸杞头、淡菜等。

③特治疗护理:病房配置空气加湿器,配合中药熏洗及针灸治

疗。

(3)阴虚热毒证:

①一般护理:治疗与护理均宜滋阴清热。中药汤剂宜偏凉服,按

时服药。病室宜凉爽,空气流通,但汗出时应避风,勤换内衣,保持

皮肤、衣被清洁。眼部护理,指导患者注意眼部卫生。

②饮食护理:饮食宜清淡、易消化,可多饮清凉饮料、新鲜水果以

生津止渴,忌辛辣、肥甘、温燥、刺激性或煎炸等食物。

③特治疗护理:病房配置空气加湿器,局部针刺合谷、外关、

曲池及局部穴位。脉冲电针疗法取曲池、三阴交等。

(4)阴虚血瘀证:

①一般护理:治疗与护理均宜活血化瘀、养阴润燥。嘱患者保持心

情舒畅,鼓励患者加强锻炼。皮损可用清水清洗,局部忌用碱性肥皂、

化妆品或其他化学药品。干燥时可用润肤油,但若有皮肤溃疡,溃疡

处应避免使用。眼部护理,指导患者注意眼部卫生,用专用毛巾洗脸。

②饮食护理:可应用活血化瘀类药膳等食物。

③特治疗护理:针刺血海、膈腧、足三里及局部穴位。脉冲电针

疗法取三阴交、内关等。电针强度要以患者中等耐受量,20-30分钟

/次,隔日治疗1次,10天为一个疗程,每次疗程间歇休息7天。

3.康复指导

干燥综合征以口眼干燥为主证。宜练咽津功法,每日晨起端坐,

凝神息虑,舌抵上腭,闭口调息,津液自生,渐至满口,分三次咽下,

日久则收益。眼干可练目功,轻闭两眼,两大拇指指背互相擦热,轻

擦两眼皮各18次,又擦两眼眉各18次,再使眼珠左右各转18次。

另外根据个人爱好,量力而行,选择其他可行的健身项目,如太极拳、

长跑等,调节体内阴阳平衡,已达强身祛病的目的。

五、血液灌流治疗干燥综合征(发表论文:血液灌流治疗原发

性干燥综合征的疗效观察.中国全科医学.2013年第16卷第5C期)

(一)技术背景

血浆吸附疗法属于血液净化技术的一部分,是将患者血液从体内引

到体外循环系统内,通过灌流器吸附剂非特异性吸附毒物、药物、代

谢产物、抗体等,达到清除这些物质的治疗方法。HA树脂灌流器吸附

剂具有吸附容量大、吸附速率快、机械强度高的特点,而且与机体有

很好的血液相容性,不易发生过敏反应。可清除各种细胞因子、可溶

性免疫复合物及部分抗体等物质。我院应该血液灌流治疗干燥综合征

取得较好疗效,病情缓解快,不良反应低,值得临床推广。

(二)主要适应症:适用于干燥综合征等病情活动患者,红细胞沉降

率、免疫球蛋白G明显升高者。

(三)禁忌症

1.年龄>65岁;

2.凝血机制异常;

3.过敏体质;

4.合并感染,或严重心肺功能障碍。

(四)治疗步骤:

治疗前查血常规、凝血指标、乙肝五项、输血全项等。

1.治疗方案

所有患者行锁骨下深静脉置管,以生理盐水溶液预冲,总量2000~

5000ml,冲洗结束后,将动脉端血路与已经建立的灌流用血管通路正

确牢固连接,然后开动血泵,以50~100ml/min为宜,逐渐增加血泵

速度。采用肝素抗凝,首剂0.4~0.8mg/kg,术中补充6.0~8.0mg/h,

血流量为100~150ml/min。采用珠海丽珠医用生物材料有限公司生产

的HA型树脂灌流器进行血液灌流治疗,每次灌流时间为2~3h,1~2

次/周,共灌流3次。每次术后应用鱼精蛋白50mg预防出血。

(五)疗效评价

1.观察指标

(1)全程观察患者的临床症状,监测血压、心率等;

(2)实验室指标变化:在治疗开始前和末次灌流治疗结束后次日晨,

所有患者分别抽取空腹静脉血,测定血常规、肝肾功能、ESR、C反应

蛋白(CRP)、RF、IgG、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)、补

体(C3、C4)水平;和外周血CD3+、CD4+、CD8+T细胞百分比及

CD4+/CD8+。以流式细胞仪测定T淋巴细胞总数及其亚变化(单克隆

抗体和流式细胞仪均购自美国BectonDickinson公司)。同时查尿便常

规内容。操作由同一实验人员完成,严格按说明书进行。

(3)治疗前和治疗后,均行口干VAS、眼干VAS评分、唾液流

率检查、双眼SchirmerI试验等。

2.安全性评估:

(1)发热反应;

(2)过敏反应;

(3)局部或全身感染等引起的疾病;

(4)效果不明显或无效,甚病情加重;

(5)其它难以预料的危及生命的意外情况。

3.疗效总体疗效评价标准

显效:临床症状消失或基本消失,化验指标有50%以上恢复正常,

恢复正常工作或生活能自理;

有效:临床症状明显减轻,化验指标有20%~30%恢复正常;

无效:治疗后临床症状及化验指标均无改善。

六、疗效评价标准

(一)疗效评价标准

按照目前国际通用的干燥综合征疾病活动指数

(Sjǒren’SyndromeDiseaseActivityIndex,SSDAI)评分标准评价

疗效。

疾病活动指数(SSDAI)

项目

发热

体质症状

乏力

乏力改变

唾液腺肿胀改变

关节症状

关节炎进展性关节痛

分值

1

1

1

3

2

4

2

1

1

2

3

(下列任意一项)

血液学特征

胸膜肺改变

胸膜炎

(下列任意一项)

肺炎(部分的或间质性的)

新发或加重的蛋白尿

活动性肾损害

(下列任意一项)

血肌酐升高

新发或加重的肾炎

周围神经病

其他

白细胞减少症/淋巴细胞减少症

淋巴结/脾肿大

血管改变

总分21

(二)中医证候疗效评价标准

显效:患者治疗前后两次的积分减少≥70%。

有效:患者治疗前后两次的积分减少≥50%:

改善:患者治疗前后两次的积分减少≥20%;

无效:患者治疗前后两次的积分减少<20%;

注:计算公式(尼莫地平法):[(治疗前积分—治疗后积分)÷治疗前积分]×100%

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