干燥综合征(燥痹)诊疗规范
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干燥综合征(燥痹)中医诊疗方案
一、定义
干燥综合征是一个主要累及全身外分泌腺为主的自身免疫性疾
病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又
名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除
有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有腺体外其他
器官的受累而出现多系统损害的症状。
干燥综合征属于中医“燥痹”、“痹症”范畴。《素问.阴阳应象大
论》指出:“燥胜则干”,本病素有九窍阴津匮乏干燥的表现,又常
兼有关节疼痛的表现。当代中医临床专家路志正将本病命名为“燥
痹”。
二、诊断
(一)疾病诊断
1.中医诊断标准:参照《实用中医风湿病学》(路志正、焦树德主编,
人民卫生出版社,1996年)。
燥痹是由燥邪(外燥、内燥)损伤气血津液而致阴津耗损、气血
亏虚,使肢体筋脉失养、瘀血痹阻、痰凝结聚、脉络不通,导致肢体
疼痛,甚则肌肤枯涩、脏器损害的病证。
2.西医诊断标准:
2002年修订的干燥综合征国际诊断(分类)标准(欧洲标准)
(1)口腔症状:3项中有1或1项以上。
①持续3个月以上每日感到口干。
②期后有反复腮腺或持续性肿大。
③吞咽干性食物困难,必须用水送服。
(2)眼部症状:3项中有1或1项以上。
①持续3个月以上的每日不能忍受的眼。
②感到反复的“沙子”吹进眼内的感觉或磨砂感。
③每日需用人工泪液3次或以上。
(3)眼部体征:下述检查任一项或以上阳性。
①SchirmerI试验阳性,即≤5mm/5min。
②角膜染阳性(≥4vanBijsterveld计分法)。
(4)组织学检查;下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(4mm2组织内有50
个淋巴细胞聚集则称为一个灶)。
(5)唾液腺受损:下述检查任一项或以上阳性。
①唾液流率阳性。
②腮腺造影阳性。
③唾液腺核素检查阳性。
(6)自身抗体:抗SSA或抗SSB阳性(双扩散法)。
原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,符合上述1条则
可诊断。①符合上述4条或4条以上,但必须含有条目(4)组织学
检查和(或)条目(6)自身抗体;②条目(3)(4)(5)(6)4条中
任3条阳性。
继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而
符合(1)和(2)中任1条,同时符合(3)(4)(5)中任2条。
必须除外:颈头面部放疗史,丙型肝炎病毒感染,艾滋病,淋巴
瘤,结节病,移植物抗宿主病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨
菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。
2012年ACR干燥综合征分类标准
具有干燥综合征相关症状/体征的患者,以下3项客观检查满足2
项或2项以上,可以诊断干燥综合征
(1)血清抗SSA/Ro和(或)抗SSB/La阳性或(RF阳性和ANA≥
1:320);
(2)唇腺活检显示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎,其灶性指数≥1个
淋巴细胞灶/4mm2;
(3)干燥性角结膜炎伴OSS染评分≥3分(假设该个体目前并不
每日应用眼药水治疗青光眼和过去五年里没有做过角膜手术或者眼
睑整容手术)。
必须除外:颈头面部放疗史,丙型肝炎病毒感染,艾滋病,淋巴
瘤,结节病,移植物抗宿主病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨
菪碱、溴丙胺太林、颠茄等、IgG4相关性疾病。
(二)证候诊断
1.阴虚津亏证:口干、眼干、鼻咽干涩、吞咽困难,进干食需
用水送服,五心烦热、大便干结、小便短少,或有低热,舌红少苔,
脉细数,或干咳少痰,皮毛干枯,或心悸怔忡,或干呕呃逆、脘腹灼
痛、心烦嘈杂、食少纳呆,视物模糊,胸肋隐痛,低热缠绵,头晕,
目眩。
2.气阴两虚证:口干,眼干,神疲乏力,心悸气短,食少纳呆,
肢体酸软,大便溏泄。舌淡少苔,脉细弱。
3.阴虚热毒证:口干,眼干,咽干,咽痛,牙龈肿痛,鼻干鼻
衄,目赤多哆,发颐或瘰疬,身热或低热羁留,下肢瘀斑、瘀点,
鲜红,大便干结,小便黄赤。舌质干红或有裂纹,苔少或黄燥苔,脉
弦细数。
4.阴虚血瘀证:口干,眼干,关节肿痛,肌肤甲错,肢体瘀斑
瘀点,肢端变白变紫交替,皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑,苔少或无
苔,脉细涩。
三、检查
(一)自身抗体检查:本病有多种自身抗体产生,可有抗核抗体、抗
SSA、抗SSB阳性。约半数患者类风湿因子阳性。抗SSA、抗SSB抗
体阳性对本病诊断有重要价值。
(二)免疫球蛋白:90%以上的患者有高丙种球蛋白血症。
(三)唇腺组织活检:唇腺活检发现淋巴细胞浸润数作为一项重要客
观依据,并判断病情轻重,灶性浸润愈重,临床表现愈明显。
四、中医治疗方案
(一)辩证分型治疗---辩证选择口服中药汤剂、中成药(制剂)
1.阴虚津亏证
治法:滋阴生津,润燥解毒
方药:润燥I号方加减:
沙参15-30克、麦冬15-30克、五味子9-12克、玉竹15-20
克、生地15-20克、山萸肉12-15克、白芍18-30克、云苓12-15克、
丹皮12-15克、当归15-30克、石斛15-3克、生甘草15-20克、连
翘12-15克、百合20-30克、白花蛇舌草30-45克。
加减:眼干,胁肋隐痛,心烦易怒,方以一贯煎加减;心烦失眠
加百合20克,炒枣仁30克;夜尿频繁加金樱子15克,桑螵蛸15克;
女子经少加熟地10克,坤草30克;咽痛发热者加石膏20克,知母
10克,花粉15克;骨蒸潮热者加炙鳖甲12克克,地骨皮15克。
中成药(制剂):。
2.气阴两虚证
治法:益气养阴,润燥解毒。
方药:润燥II号方加减:
生黄芪30-45克、沙参15-20克、麦冬15-20克、白芍20-30
克,云苓12-15克、生白术15-20克、石斛12-15克、当归20-30克、
生甘草15-20克、连翘12-15克、白花蛇舌草30-45克。
加减:心悸加柏子仁20克、炒枣仁20克;纳差加焦三仙各30克、
鸡内金10克;便稀,加芡实15克、山药15克;乏力明显加黄精30
克、太子参20克,阴虚及阳,脘腹冷痛,大便稀溏,加干姜10克、
桂枝6克,取阳中求阴之意。
中成药(制剂):。
3.阴虚热毒证
治法:滋阴清热,润燥解毒。
方药:润燥III号方加减:
生地15-20克、沙参15-20克、麦冬15-20克、元参9-15克、
贝母9-12克、桔梗9-12克、赤芍12-15克、白花蛇舌草30-45克、
黄芩6-9克,双花12-15克、生甘草15-20克、连翘12-15克、虎杖
12-15克
加减:发热甚者加鲜芦根30克,生石膏30克;咽部溢脓者加公
英15克,地丁15克;大便干结者加川军10克,郁李仁15克;牙
龈肿痛者加黄连10克;口腔溃疡加公英15克、土茯苓30克;干咳
少痰者加百部15克、百合20克;咳嗽痰多黄者加杏仁10克,瓜
蒌15克,冬瓜子30克。
中成药(制剂):。
4.阴虚血瘀证
治法:滋阴活血,润燥解毒。
方药:润燥IV号方加减:
丹参15-30克、川芎9-12克、生地12-15克、三七粉6-9克冲
服、益母草20-30克、赤芍12-15克、鸡血藤30-60克、怀牛膝12-15
克、沙参12-15克、麦冬12-15克、生甘草15-20克、白花蛇舌草
30-45克
加减:关节疼痛者加豨签草15克、秦艽15克、忍冬藤20克、灵
仙12克;皮肤瘀斑瘀点者加皂刺20克、茜草15克;畏寒肢冷者加
炙黄芪18克,桂枝10克;胸闷憋气加瓜蒌15克、枳壳10克;肢端
青紫交替明显者,加三棱10克、莪术10克、桃仁10克、红花10克;
胁肋刺痛者加川楝子6克、元胡15克;心烦忧郁者加佛手10克、合
欢皮15克。
中成药(制剂):。
燥痹患者,一般病程较长,符合中医“四久”理论,气血运行不
畅、脉络瘀阻亦是燥痹的一条重要病机。故在上述辨证用药过程中可
酌情运用活血化瘀之品,随证选用丹参、茜草、鸡血藤、三七、穿山
甲等活血通络之品以提高疗效。
(二)各证型通用中成药及中药注射液
1.中成药:雷公藤多苷、白芍总苷、正清风痛宁片等.
2.中药注射液:血必净注射液、喜炎平注射液、益气复脉注射液,
红花黄素注射液、丹参注射液等益气养阴、活血化瘀、清热解毒中
药制剂。
(三)针灸治疗
1.穴位
(1)主穴:曲池、血海、太冲、三阴交、太溪
(2)辅穴:少泽、廉泉、外金津、外玉液、四白
2.针刺手法
(1)主穴:曲池、血海,直刺30mm,针用捻转提插法结合泻法,每
穴施手法至少1分钟,至四肢皮肤潮红微汗出为佳;太冲直刺20mm,
针用提插法泻法,至足部抽动三次;三阴交、太溪直刺30mm,针用补
法,徐刺疾出,得气后留针30分钟。
(2)辅穴:燥毒盛者少泽点刺放血;口干加廉泉、外金津、外玉液,
针用提插泻法,至口含津液欲出;眼干加睛明、四白,针用雀啄法,
至眼球湿润。
(3)加减:腮腺肿大,加颊车、翳风,针用泻法;视力下降,加鱼
腰、合谷;干涩,加气海、曲骨、肾俞;关节疼,加曲池、外关、
阳陵泉、委中。随症加减穴位,采用平补平泻手法,得气后留针30
分钟。
(4)疗程:针刺每日1次,10日为1疗程。
(四)中药外治法
1.外用熏洗疗法
(1)中药汤剂:白花蛇草15克,谷精草15克,金银花15克,石斛
10克,玄参20克,水煎后熏洗患处。
(2)操作方法:将中药材放入容器中,加入100ml水,浸泡30分
钟后煮开,文火再煎煮20分钟,澄出药汁,放入小容器内,可用药
汁的蒸汽直接熏蒸患处,入口腔、双眼等。同时可用一块约5公分的
方形纱布浸蘸药汁,放在患处热敷。具体用药次数:15-20分钟/次,
3-5次/日,4周为一个疗程。
(3)效果评价:本方药具有滋阴清热的功效,煎煮药汁直接熏洗、
热敷患处,更能直接达病所,并且有较好的吸收渗透性。
2.中药外敷疗法:用中药末外敷法治疗口腔溃疡疗效较好。
吴茱萸粉15克,用醋或茶水调成糊状,睡前敷足心处(涌泉穴),
次日晨取下。或用珍珠粉、锡黄粉外涂在患处:用棉签蘸少许粉末,
涂在患处,每日3次,有消肿止疼功效。
(五)腮腺内注射疗法
1.主要适应症:主要适用于干燥综合征口腔干燥症状。
2.腮腺注射制备:5毫克地塞米松加入黄芪注射液10毫升混合
后配成。
3.注射方法:用20ml注射器抽取腮腺注射15毫升,再用7号普
通注射针头缓慢沿腮腺导管走行推入约2厘米后,将注射挤缓慢注
入,每侧腮腺每次大约注入约5毫升,保留约30分钟,自行排出。
每周注射2-3次,10次为一疗程。
(六)护理
1.常规护理
(1)口腔护理:干燥综合征患者口腔唾液分泌减少,因此应停
止抽烟、饮酒,减少对口腔黏膜的物理刺激;同时应该保持口腔清洁,
平时多饮水。口腔溃疡、口腔干燥的患者,可用金银花、菊花等代茶
饮或漱洗口腔。
(2)眼部护理:注意用眼卫生,不要用眼过度,避免强光刺激
眼部,必要时戴墨镜。对眼干病人可用人工滴眼液,每日3次;避免
强光刺激和眼睛疲劳。
(3)鼻腔护理:用生理盐水滴鼻,每日4次,保持鼻腔湿润,
防止呼吸道感染。
(4)唇腺活检的护理:活检前做好告知和解释工作,告之术中
注意事项,术后给予流质高热量、高蛋白饮食。
(5)情志护理:鼓励口头表达自已的感受,对患者表现焦虑、
消极情绪表示理解;向患者解释本病是一种慢性反复发作的疾病,现
已有一些有效的治疗方法,应树立与疾病做斗争的信心;关心体贴患
者,了解患者的需要并尽力满足,从语言、举止上使其感到温暖、亲
切,使患者有安全信赖感。
(6)健康教育:帮助患者了解疾病的性质、病程、治疗方案及
自我措施。使其积极配合治疗。进行自我。避免各种诱因如
阳光直射、过度疲劳、精神刺激等。指导服药方法和注意事项,坚持
服药,定期复查。
2.辨证施护
(1)阴虚津亏证:
①一般护理:治疗与护理均宜养阴润燥。应保持舒适、安静、空
气新鲜,有良好的通风,温度适宜,湿度宜偏高。眼部护理,指导患
者注意眼部卫生,用专用毛巾洗脸。勿用手揉眼,以免引起继发感染。
眼干者可用人工泪液滴眼。保持皮肤的清洁卫生,勤剪指甲,避免搔
抓皮肤,防止感染。病人衣被要清洁、柔软、宽松,若有污染,及时
更换。
②饮食护理:多饮水或清凉饮品,如西瓜汁、梨汁、荸荠汁等;口
唇干裂者做好口腔粘膜的保护,常涂以润唇膏或石蜡油。保持大便通
畅,多食含纤维素高的蔬菜、水果;大便燥结者,适当使用缓泻剂,
如润肠片,蜂蜜等。
③特治疗护理:病房配置空气加湿器,配合中药雾化吸入治疗。
(2)气阴两虚证:
①一般护理:治疗与护理均宜补气养阴。应保持舒适、安静、空气
清新,有良好的通风,温度适宜,湿度宜偏高。病人衣被要清洁、柔
软、宽松,若有污染,及时更换,防止感染。眼部护理,指导患者注
意眼部卫生,用专用毛巾洗脸。勿用手揉眼,以免引起继发感染。眼
干者可用人工泪液滴眼。
②饮食护理:多吃益气滋阴生津的食物,如丝瓜、芹菜、红梗菜、
黄花菜、枸杞头、淡菜等。
③特治疗护理:病房配置空气加湿器,配合中药熏洗及针灸治
疗。
(3)阴虚热毒证:
①一般护理:治疗与护理均宜滋阴清热。中药汤剂宜偏凉服,按
时服药。病室宜凉爽,空气流通,但汗出时应避风,勤换内衣,保持
皮肤、衣被清洁。眼部护理,指导患者注意眼部卫生。
②饮食护理:饮食宜清淡、易消化,可多饮清凉饮料、新鲜水果以
生津止渴,忌辛辣、肥甘、温燥、刺激性或煎炸等食物。
③特治疗护理:病房配置空气加湿器,局部针刺合谷、外关、
曲池及局部穴位。脉冲电针疗法取曲池、三阴交等。
(4)阴虚血瘀证:
①一般护理:治疗与护理均宜活血化瘀、养阴润燥。嘱患者保持心
情舒畅,鼓励患者加强锻炼。皮损可用清水清洗,局部忌用碱性肥皂、
化妆品或其他化学药品。干燥时可用润肤油,但若有皮肤溃疡,溃疡
处应避免使用。眼部护理,指导患者注意眼部卫生,用专用毛巾洗脸。
②饮食护理:可应用活血化瘀类药膳等食物。
③特治疗护理:针刺血海、膈腧、足三里及局部穴位。脉冲电针
疗法取三阴交、内关等。电针强度要以患者中等耐受量,20-30分钟
/次,隔日治疗1次,10天为一个疗程,每次疗程间歇休息7天。
3.康复指导
干燥综合征以口眼干燥为主证。宜练咽津功法,每日晨起端坐,
凝神息虑,舌抵上腭,闭口调息,津液自生,渐至满口,分三次咽下,
日久则收益。眼干可练目功,轻闭两眼,两大拇指指背互相擦热,轻
擦两眼皮各18次,又擦两眼眉各18次,再使眼珠左右各转18次。
另外根据个人爱好,量力而行,选择其他可行的健身项目,如太极拳、
长跑等,调节体内阴阳平衡,已达强身祛病的目的。
五、血液灌流治疗干燥综合征(发表论文:血液灌流治疗原发
性干燥综合征的疗效观察.中国全科医学.2013年第16卷第5C期)
(一)技术背景
血浆吸附疗法属于血液净化技术的一部分,是将患者血液从体内引
到体外循环系统内,通过灌流器吸附剂非特异性吸附毒物、药物、代
谢产物、抗体等,达到清除这些物质的治疗方法。HA树脂灌流器吸附
剂具有吸附容量大、吸附速率快、机械强度高的特点,而且与机体有
很好的血液相容性,不易发生过敏反应。可清除各种细胞因子、可溶
性免疫复合物及部分抗体等物质。我院应该血液灌流治疗干燥综合征
取得较好疗效,病情缓解快,不良反应低,值得临床推广。
(二)主要适应症:适用于干燥综合征等病情活动患者,红细胞沉降
率、免疫球蛋白G明显升高者。
(三)禁忌症
1.年龄>65岁;
2.凝血机制异常;
3.过敏体质;
4.合并感染,或严重心肺功能障碍。
(四)治疗步骤:
治疗前查血常规、凝血指标、乙肝五项、输血全项等。
1.治疗方案
所有患者行锁骨下深静脉置管,以生理盐水溶液预冲,总量2000~
5000ml,冲洗结束后,将动脉端血路与已经建立的灌流用血管通路正
确牢固连接,然后开动血泵,以50~100ml/min为宜,逐渐增加血泵
速度。采用肝素抗凝,首剂0.4~0.8mg/kg,术中补充6.0~8.0mg/h,
血流量为100~150ml/min。采用珠海丽珠医用生物材料有限公司生产
的HA型树脂灌流器进行血液灌流治疗,每次灌流时间为2~3h,1~2
次/周,共灌流3次。每次术后应用鱼精蛋白50mg预防出血。
(五)疗效评价
1.观察指标
(1)全程观察患者的临床症状,监测血压、心率等;
(2)实验室指标变化:在治疗开始前和末次灌流治疗结束后次日晨,
所有患者分别抽取空腹静脉血,测定血常规、肝肾功能、ESR、C反应
蛋白(CRP)、RF、IgG、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)、补
体(C3、C4)水平;和外周血CD3+、CD4+、CD8+T细胞百分比及
CD4+/CD8+。以流式细胞仪测定T淋巴细胞总数及其亚变化(单克隆
抗体和流式细胞仪均购自美国BectonDickinson公司)。同时查尿便常
规内容。操作由同一实验人员完成,严格按说明书进行。
(3)治疗前和治疗后,均行口干VAS、眼干VAS评分、唾液流
率检查、双眼SchirmerI试验等。
2.安全性评估:
(1)发热反应;
(2)过敏反应;
(3)局部或全身感染等引起的疾病;
(4)效果不明显或无效,甚病情加重;
(5)其它难以预料的危及生命的意外情况。
3.疗效总体疗效评价标准
显效:临床症状消失或基本消失,化验指标有50%以上恢复正常,
恢复正常工作或生活能自理;
有效:临床症状明显减轻,化验指标有20%~30%恢复正常;
无效:治疗后临床症状及化验指标均无改善。
六、疗效评价标准
(一)疗效评价标准
按照目前国际通用的干燥综合征疾病活动指数
(Sjǒren’SyndromeDiseaseActivityIndex,SSDAI)评分标准评价
疗效。
疾病活动指数(SSDAI)
项目
发热
体质症状
乏力
乏力改变
唾液腺肿胀改变
关节症状
关节炎进展性关节痛
分值
1
1
1
3
2
4
2
1
1
2
3
(下列任意一项)
血液学特征
胸膜肺改变
胸膜炎
(下列任意一项)
肺炎(部分的或间质性的)
新发或加重的蛋白尿
活动性肾损害
(下列任意一项)
血肌酐升高
新发或加重的肾炎
周围神经病
其他
白细胞减少症/淋巴细胞减少症
淋巴结/脾肿大
血管改变
总分21
(二)中医证候疗效评价标准
显效:患者治疗前后两次的积分减少≥70%。
有效:患者治疗前后两次的积分减少≥50%:
改善:患者治疗前后两次的积分减少≥20%;
无效:患者治疗前后两次的积分减少<20%;
注:计算公式(尼莫地平法):[(治疗前积分—治疗后积分)÷治疗前积分]×100%
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