痿病（运动神经元病）中医诊疗方案

（2018版）

一、诊断

（一）疾病诊断

1.中医诊断标准

参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部

分》中痿病[1]拟订。

（1）主要症状：肢体筋脉弛缓，软弱无力，活动不利，肌肉蠕动或瞤动，

甚则肌肉萎缩，弛纵瘫痪。

（2）次要症状：肢体拘急痉挛，吞咽困难，语言蹇塞，甚者气短，呼吸困

难。

（3）具有发病隐袭，进行性发展的特点。

2.西医诊断标准

采用欧洲神经科学协会联盟2011年发布的《肌萎缩侧索硬化症的临床管理

指南》中修订后的埃斯科里亚尔标准（将日本淡路岛制定的电诊断标准包括在内）

[2]。

（1）诊断ALS（amyotrophiclateralsclerosis，肌萎缩侧索硬化）需要

存在（阳性标准）：①下运动神经元体征（包括肌电图有表现但在临床上未累及

的肌肉）；②上运动神经元体征；③症状和体征的进展。

（2）ALS的诊断信度标准：①临床确诊的ALS：在三个区域存在UMN（upper

motorneuron，上运动神经元）和LMN(lowermotorneuron，下运动神经元)临

床体征或电生理学证据；②临床确诊的ALS-实验室支持：一个区域UMN和/或

LMN临床体征和患者有SOD1（SuperoxideDismutase-1，超氧化物歧化酶-1）

基因致病突变；③临床很可能的ALS：在两个区域的临床UMN和LMN体征或LMN

电生理证据或UMN体征，有些UMN体征在LMN体征的喙端；④临床可能的ALS：

只在一个区域有UMN和LMN临床或电生理表现，或至少两个区域有UMN体征，或

在这两个区域有UMN和LMN体征，UMN体征不在LMN体征的喙端。神经影像学和

实验室检查排除其他诊断。

（二）证候诊断

参照中华中医药学会2008年发布的《中医内科常见病诊疗指南中医病证部

分》中痿病[1]拟订。

1.脾胃虚弱，气血不足证：起病缓慢，肢体软弱无力，逐渐加重，神疲肢倦，

少气懒言，肌肉萎缩，肌肉瞤动，食少纳呆，面白或萎黄无华。舌质淡胖，边

有齿痕，苔薄白，脉细弱。

2.肝肾两亏，虚风内动证：起病缓慢，渐见肢体痿软无力或僵硬，尤以下肢

明显，肌肉抽掣、拘挛，腰膝酸软，不能久立甚至步履全废，腿胫大肉渐脱，或

伴有眩晕耳鸣，舌咽干燥，眠梦多，五心烦热，大便干结。舌质红，少苔，脉弦

细。

3.奇经亏虚，络气虚滞证：久病体虚，四肢痿弱无力或僵硬，颈项、腰脊无

力，形体消瘦，大肉陷下，肌肉瞤动，形寒肢冷，四肢不温，遇阴寒气候其病情

尤为加重，或伴语言蹇塞，饮水呛咳，舌痿不能伸缩，气短等症。舌质淡，苔白，

脉沉细无力或细涩。

4.下元虚衰，痰浊上泛证：舌强不能言，饮食呛咳，舌肌萎缩，痰涎多而粘

稠，咯出费力，咽喉梗阻感，双下肢发冷，行走无力，或足废不能用，手不能握

物，或伴气短，心烦，口干等症。舌淡暗，苔浮腻，脉沉细弱。

5.湿热浸，筋脉不舒证：肢体困重，痿软或僵硬无力，尤以下肢或两足痿

弱为甚，兼见微肿，扪及微热，胸脘痞闷，手足心热而汗出，小便黄，大便粘腻

不畅。舌质红，舌苔黄腻，脉濡数或滑数。

二、治疗方法

（一）辨证论治

1.脾胃虚弱，气血不足证

治法：调补脾胃，益气养血。

推荐方药：参苓白术散合补中益气汤加减。黄芪、人参、白术、当归、升麻、

柴胡、陈皮、扁豆、薏苡仁、莲肉、桑枝、山药、千斤拔、鸡血藤、炙甘草等。

或具有同类功效的中成药（包括中药注射液）。

悬灸：选取中脘、气海、足三里、三阴交、曲池等穴，艾条施灸，施灸程度

以局部皮肤充血、红晕为度，每日1次。

2.肝肾两亏，虚风内动证

治法：培补肝肾，潜镇熄风。

推荐方药：大补阴丸合虎潜丸加减。熟地黄、黄精、山萸肉、枸杞、木瓜、

狗骨、牛膝、龟板、知母、黄柏、锁阳、当归、白芍、磁石、天麻等。或具有同

类功效的中成药（包括中药注射液）。

3.奇经亏虚，络气虚滞证

治法：补益奇经，流畅络气。

（1）推荐方药：①龟鹿二仙胶加减。龟版胶、鹿角胶、仙茅、羊藿、人

参、枸杞、枳实、丹参、香椽。或具有同类功效的中成药（包括中药注射液）。

②扶元起萎汤（经验方）[3]。人参、黄芪、桂枝、白术、当归、鹿茸、菟丝子、

肉苁蓉、枳实、丹参。

兼气短，语言蹇塞者加桔梗、细辛、五味子、蛤蚧、山萸肉；兼吞咽困难、

饮水呛咳者，加石菖蒲、半夏。

（2）隔物灸：选用具有补益奇经，流畅络气的药物制成药粉，用陈醋、蜂

蜜调和制成中药饼，将制成的药饼自颈椎到骶椎沿督脉顺序排列，另将纯艾绒捏

紧成长条状，纵向置于药饼中央，点燃实施灸法30-40min，每周2次。

4.下元虚衰，痰浊上泛证

治法：滋补下元，祛痰化浊。

推荐方药：地黄饮子加减。干地黄、巴戟天、山茱萸、肉苁蓉、石斛、制附

子、五味子、肉桂、茯苓、麦冬、石菖蒲、远志、胆南星、旋覆花、橘红等。或

具有同类功效的中成药（包括中药注射液）

5.湿热浸，筋脉不舒证

治法：清化湿热，通利筋脉。

推荐方药：三仁汤合二妙散加减。杏仁、白豆蔻、生薏苡仁、萆薢、石菖

蒲、荷梗、白芷、泽泻、苍术、黄柏、防己、蚕砂、木瓜、牛膝等。或具有同类

功效的中成药（包括中药注射液）

（二）其他中医特疗法

1.针刺：选取足三里、三阴交、阴陵泉、脾俞等穴，上肢不用，加肩髃、后

溪、曲池、手三里、合谷；下肢不用，加复溜、绝骨、委中、冲阳、公孙；构音

吞咽不利，加廉泉、金津、玉液等穴。针刺以皮部浅刺法为主，即毫针刺入穴位

较浅，以针尖挂在皮肤表面，不产生强烈的酸、麻、胀、痛等“得气”感为度，

避免过强的刺激加重肌肉蠕动或病情发展。对针刺有排斥、精神高度紧张或有常

规针刺不宜症的患者禁用针刺疗法。

2.穴位注射：取双侧曲池、内关、足三里。药用具有益气或者活血功效的注

射液，进针后提插捻转至得气，每穴注射0.5~1ml，注射结束后局部适当按压，

隔日1次。

3.皮肤针：在颈及脊柱两旁或循手足阳明经循经皮部用梅花针轻刺，以皮肤

微红为度，隔日1次。

4.：主要运用阳明经顺经推、揉、点按法，辅以太阳经、少阴经、任脉

和督脉，隔日1次。推法以皮肤发烫为佳，时间5~8min左右；揉法根据肌肉的

承受情况施以中等力度，时间约8min，接着顺经点按，重点点按脾俞、肾俞、

肝俞、命门，每穴10~15s/次。

5.其他疗法：根据患者病情可选择有明确疗效的治疗方法，如中药泡洗、中

药塌渍、中药涂擦、穴位贴敷等。

（三）康复训练

卧床患者，加强护理，患肢处于功能位，进行主动或被动运动，防止肢体挛

缩、畸形。针对构音障碍及吞咽困难患者，进行针对性言语训练及吞咽功能障碍

训练。对于呼吸功能下降患者，配合呼吸功能训练。

（四）西药治疗

参照中华医学会神经病学分会2012年发布的《中国肌萎缩侧索硬化诊断和

治疗指南》[4]。运动神经元病是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患

者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。治疗中除了使用延

缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。

（五）护理调摄要点

1.情志调护：心理因素可影响本病预后，故注意与患者多进行面对面的沟通，

给予耐心的开导、热心的抚慰与鼓励，帮助其正确认识自己的病情，了解治疗的

过程与方法，建立平和的心态，积极配合治疗。

2.生活调护：注意气候变化，避免外感六，以防疾病加重；病情危重、卧

床不起者，要常翻身拍背，协助排痰，以防痰湿壅肺和发生褥疮；颈部无力者建

议应用颈托；适量肢体运动，不可过于疲劳，防止外伤，以免病情加重。

3.饮食调护：定期评估营养状态，保证充足的维生素和蛋白的摄入，避免体

重下降，少食辛辣、生冷之品，不宜服用味精，避免烟酒。吞咽出现困难者，宜

进食半固体食物或流食，少食多餐，进食时可采用坐姿并把颈往前倾，以免呛咳，

若不慎呛咳，应采用低头位后背进行拍背动作。

4.呼吸调护：呼吸功能受累者可适当做腹式呼吸、缩唇呼气和扩胸、弯腰、

下蹲等动作，或者做吐纳呼吸训练：吸气时，想吸入的空气达到胸腔正中，然后

到达腹部正中，最后到达肚脐下三寸的关元穴位置；呼气时，应缓慢，想着全身

的浊气随呼气而吐出体外，尽量呼出全部的浊气。该训练宜采用少量多次方式。

三、疗效评价

（一）评价标准

参照改良Norris量表[5]进行病情变化观察，ALSFRS-R评分进行疾病进展的

评估[6-7]，拟订了临床疗效判定标准[8-10]。

有效：萎缩的肌肉较前增长，肌力有所增加，主要症状体征减轻；严重危害

患者生命的症状如延髓麻痹所致呼吸困难、吞咽困难等较治疗前减轻；Norris

评分增长；或病情进展减慢（⊿FS降低）。

无效：患者对治疗不呈任何反应，主要症状体征较治疗前加重，Norris评

分下降，⊿FS升高。

（二）评价方法

口服中药治疗28天为1个疗程，判断临床疗效。建议随访3个疗程。

参考文献

[1]中华中医药学会.中医内科常见病诊疗指南中医病证部分[M].北京：中国中医

药出版社，2008：141.

[2]ANDERSENPM,ABRAHAMSS,BORASIOGD,idelinesonthe

ClinicalManagementofAmyotrophicLateralSclerosis(MALS)-revised

reportofanEFNStaskforce[J].EurJNeurol，2012,19(3):360–375.

[3]吴以岭.气络论[M].北京:科学技术文献出版社，2018：716-717.

[4]中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,中华医学会神经病

学分会神经肌肉病学组.中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南[J].中华神经科杂

志,2012,45(7):531-533.

[5]LACOMBLEZL,BOUCHEP,BENSIMONG,e-blind,

placebo-controlledtrialofhighdossesofgangliosidesinamyotrophic

lateralsclerosis[J].Neurology,1989，39(12)：1635-1637.

[6]LECHTZINN,MARAGAKISNJ,KIMBALLR,teALSFRS-Rscores

canbegeneratedfromretrospectivereviewofclinicnotes[J].Amyotroph

LateralScler,2009,10(4):244-247.

[7]刘小旋，樊东升，张俊，等.诊断时神经功能评分对肌萎缩侧索硬化患者生存

时间的影响[J].中华医学杂志，2009,89(35):2472-2475.

[8]吴以岭，田书彦，张庆昌，等.中药肌萎灵胶囊及其系列制剂治疗运动神经

元疾病2400例临床观察报告[J]，临床荟萃，1995,10(9):63-68.

[9]陈金亮,王殿华,周顺林.肌萎灵注射液治疗运动神经元病临床观察[J]，中国

中西医结合杂志，2005,25(1):66-67.

[10]陈金亮,平阳,王殿华.肌萎灵系列制剂治疗肌萎缩侧索硬化症420例疗效

观察[J]，新中医，2005,37(9):38-39.

附：相关评分量表

1.改良Norris量表

项目

1吞咽

评分

3

能完成正常吞咽

动作

2

轻度吞咽障碍，

偶有呛咳或噎

塞，但缓慢进食

可避免

轻度构音障碍，

鼻音重，或轻度

声音嘶哑，交流

无障碍

时有呼吸气短，

不影响正常工作

生活

咳声减弱，但有

痰尚可咳出

颈部自觉无力，

劳累后需休息

写字吃力，但字

迹基本清晰

扣钮拉链费力，

但可完成

握力减弱，提物

易于疲劳

用叉或笔自觉费

力，但能完成动

作

能举杯喝水，但

觉吃力

能完成梳头，但

自觉吃力

能完成刷牙，但

自觉吃力

可托举书和盘，

但自觉费力，不

能持久

可独立进食，但

自觉吃力

10

中度吞咽障碍，重度吞咽困难，

频繁呛咳或噎需进流食或鼻饲

塞，或吞咽困难，

需特殊饮食

中度构音障碍，

偶有难以理解的

发音，亲友可理

解

呼吸气短明显，

不能平卧，或不

能进行一般体力

活动

咳声无力，有痰

难以咳出

颈部下垂，但可

自行抬起

写字困难，字迹

难以辨认

重度构音障碍，

令人无法理解或

不能发音

严重呼吸气短，

休息时即表现

2语言语言功能正常

3呼吸呼吸正常

4咳嗽

5抬头

6写名字

7用钮扣拉链

8握提

9用叉或笔

10举杯喝水

11梳头

12刷牙

13举书托盘

14自己进食

咳嗽声音正常

头部活动正常

能完成正常写名

字动作

能完成扣钮扣和

拉链动作

能完成握提动作

能完成正常用叉

和笔动作

能完成正常举杯

喝水动作

能完成正常梳头

动作

能完成正常刷牙

动作

能完成举托盘动

作

能完成正常进食

几乎不能咳嗽

颈部下垂，不能

抬起，需支托

不能写字

扣钮拉链困难，不能完成

在帮助下可完成

不能握紧，但尚

可成拳

在帮助下可用叉

或笔完成动作

举杯不过肩，需

帮助下可喝水

在帮助下可完成

梳头动作

在帮助下可完成

刷牙

不能握拳，手指

不能屈伸

不能拿叉或笔

不能举杯喝水

不能梳头

不能刷牙

托盘举书不过脐不能完成托盘举

书动作

在帮助下可进食完全不能进食

不能完成动作15穿衬衫外套能完成穿衬衫外

套

可独立穿衬衫外在帮助下可完成

套，但自觉吃力穿衬衫外套

16穿裙子裤子能完成穿裙子裤

子

17改变胳膊位

置

18床上翻身

19端坐

能随意改变胳膊

位置

能随意在床上翻

身

能自己端坐

可独立穿裙子裤在帮助下可完成

子，但自觉吃力穿裙子裤子

可随意改变胳膊

位置，但自觉吃

力

自动体位，可自

己翻身，但较吃

力

能自己端坐，但

自觉费力

吃力但不用扶手

即可完成

吃力但不用帮助

即可完成

吃力，但不用帮

助即可完成

一人帮助下或扶

手杖可行走，但

自觉吃力

可改变胳膊位

置，但需另一胳

膊或他人帮助

翻身困难，需帮

助

可倚靠端坐

完成困难，需扶

手或他人帮助

完成困难，需手

杖或他人帮助

完成困难，需手

杖或他人帮助

需两人帮助或双

手杖才可行走

不能完成动作

不能完成此动作

完全不能翻身

不能端坐

不能完成

不能完成

不能完成

不能行走

20爬一段楼梯能独立完成爬一

段楼梯

21走一个街区能独立完成走一

个街区

22在屋内行走能独立完成在屋

内行走

23帮助下行走无须帮助即可行

走

24站立能独立完成站立

动作

不费帮助即可站需人扶持或用手

立，但不能持久杖可站立

可随意改变腿的

位置，但自觉吃

力

活跃

活跃

存在

无反射

无反射

轻度纤颤，时有

时无，肉眼不可

见

萎缩不明显，肌

肉弹性减弱，皮

肤松弛

遇较大的刺激时

有波动

重体力劳动较患

病前易疲劳

改变腿位置受限

制，但在帮助下

可完成

减弱或消失

减弱或消失

反射增强

可疑

可疑

中度纤颤，随情

绪变化而增减

萎缩明显可见，

但不影响功能

不能站立

不能改变腿的位

置，呈被动体位

阵挛

阵挛

阵挛

伸展（阳性）

伸展（阳性）

重度纤颤，此起

彼伏，隔衣可见

严重萎缩，功能

受限

25改变腿位置能随意完成动作

26上肢腱反射正常

27下肢张力反

射

28下颌反射

正常

无反射

29右侧跖反射屈曲

30左侧跖反射屈曲

31纤颤

32萎缩

面部舌

胳膊肩

腿臀部

33情绪易变

34易疲劳性

情绪稳定

正常

无萎缩

无纤颤

一般事情即可致

情绪波动

中度体力活动即

可感觉疲劳

无任何事情即情

绪波动

一般体力活动即

感觉疲劳

35下肢僵硬

36上肢僵硬

37痛性痉挛

38疼痛

无下肢僵硬下肢轻度僵硬，

下楼无障碍

上肢轻度僵硬，

但活动无障碍

偶有痛性痉挛

下肢中度僵硬，下肢重度僵硬，

下楼较上楼费力不能屈曲，下楼

不能

上肢中度僵硬

常有痛性痉挛，

在遇寒、夜间睡

眠时发作

常有疼痛

上肢重度僵硬，

不能屈曲

痛性痉挛持续

无上肢僵硬

无痛性痉挛

无疼痛偶有疼痛疼痛持续，影响

睡眠

-R评分量表

项目

1言语

2流涎

评分

4

正常

正常

3

可发觉的言语紊

乱

2

重复后可理

解

1

结合非言语

的交流方式

显著的唾液

增多伴有流

涎

需要鼻

饲补充

可以握笔，但

是不能书写

需要他人切

割食品，但是

仍可以自行

缓慢进食

需要护理人

员提供少量

的帮助

个人卫生需

要护理员

0

失去有效的言

语表达能力

显著的流涎长

期需要手绢等

物品

专业的肠外营

养或者肠道喂

养

不能握笔

轻度但明确的口中等程度的

中的唾液增多；唾液增多；可

可以有夜间流涎以有轻度流

涎表现

早期进食异常，

经常噎住

缓慢或者字间距

大，但所有字迹

清晰

有些缓慢和笨

拙，但是不需要

帮助

饮食浓度习

惯改变

并不是所有

字迹清晰

尽管缓慢和

笨拙，但是可

以切大多数

食品；需要一

些帮助

3吞咽正常

4书写正常

5a使用餐具

（未行胃造

瘘）

正常需要喂养

5b使用餐具正常

（行胃造瘘）

6穿衣和洗

漱

正常

笨拙，但是可以闭管和固定

独立的进行操作需要一些帮

助

经过努力可以独

立穿衣和搞个人

卫生，或者效率

降低

有些缓慢和笨

拙，但是不需要

帮助

早期行走困难

间断需要帮

助或者其它

替代方法

可以独立翻

身或者调整

被褥，但是很

困难

需要帮助行

不能执行任何

操作

完全依赖他人

7床上翻身

和整理被服

正常可以启动，但

是不能独立

的翻身或者

调整被褥

仅能产生不

无助的

8.行走正常没有目的的腿

走

9登楼

10呼吸

正常

正常

缓慢轻度蹒跚，或

者疲劳

能移动的运

动

需要帮助包

括扶手

呼吸间断（例

如，夜间呼吸

暂停），需要

通气帮助

只能坐着睡

觉

昼夜需要无

创呼吸机支

持

部运动

不能爬楼梯

依赖呼吸器呼吸急促，轻度休息时呼吸

用力（例如，行急

走时，交谈时）促

因呼吸浅短而睡

觉有困难

间断需要无创呼

吸机支持

需要两个以

上枕头

晚上需要无

创呼吸机支

持

11端坐呼吸没有

12呼吸功能

不全

无

无法睡觉

需要插管/气管

进行机械通气

⊿FS＝（48－初次就诊ALSFRS-R评分）／起病至就诊时间