概念

特发性血小板减少性紫癜（ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于

自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。临床上分为急性型和慢性型。慢性型多见

于。

临床表现

1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1-3周有感染

病史，可有畏寒，发热等前驱症状。慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。

2.出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。（多位于血液瘀滞部位，

负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）粘膜出血有鼻出血，牙龈出血，口

腔粘膜出血等。严重者可导致颅内出血。急性型一般4-6周可自行缓解。慢性型多呈反复发

作，很少自发缓解。

3.其他：无脾大，一般不伴贫血。

实验室检查

1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，慢性

型常为30～80×109/L。红细胞计数，白细胞计数与分类一般正常。

2.止血及血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性；凝血机制及纤

溶机制检查正常。

3.骨髓：巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍。

4.抗血小板抗体：阳性。

诊断要点

临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血

小板抗体来诊断ITP。

鉴别诊断

一、血小板生成减少

1.骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化疗，恶性肿瘤，放射疗法等。但上述疾病常导致全

血细胞的减少，容易合并红细胞，白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基

础病史，用药史等。结合病史，骨髓检查可明确。

2.营养性因素，如维生素B

12

/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，VitB

12

，

叶酸检查可明确。

二、血小板破坏增加

如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现

和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。

进一步检查

1.血常规。

2.出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。

3.骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常，产板型巨核细胞减少或缺乏。

4.腹部B超或CT

5.抗血小板抗体测定。

6.甲状腺功能、自身抗体谱、抗磷脂抗体、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相关血清

学及病毒学检测。

7.如有条件可完善血小板寿命检测以协助诊断。

治疗原则

1.糖皮质激素：ITP的一线药物。

2.脾切除。

3.免疫抑制剂治疗，以上两者治疗无效时可考虑应用。

4.静脉用免疫球蛋白。

题例

病例摘要：患者，女性，24岁，学生，主因“牙龈出血、月经量增多2个月，加重5天”

来诊。

患者2个月前晨起刷牙时发现牙龈出血，月经来潮时月经量增多、经期延长，未予特殊

注意。1周前患者发热、咽痛，口服“感冒冲剂”后好转。5天前患者牙龈出血量及月经量较

前明显加重，伴鼻衄及双下肢散在出血点。起病以来患者无面苍白、皮疹及关节痛，体力

活动正常，大、小便正常。

既往：体健，月经规律。

查体：T36.5℃，P80次／分，R20次／分，BP120／70mmHg；无贫血貌、黄疸，口腔

黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点，浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺未触及，心、

肺、腹部查体未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。

实验室检查：血常规：WBC4.8×109／L，N75%，Hb125g／L，PLT14×109／L。

分析步骤：

1.诊断及诊断依据

初步诊断：血小板减少原因待查

特发性血小板减少性紫癜？

诊断依据为：

（1）青年女性，病程2个月，起病隐匿。

（2）牙龈出血，月经增多2个月，发热、咽痛后出现多部位皮肤黏膜出血，月经增多

较前加重。

（3）既往无长期慢性出血的病史。

（4）查体口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点。

（5）辅助检查血小板明显降低，14×109／L，白细胞及红细胞计数正常。

2.鉴别诊断

（1）骨髓造血异常导致的血小板降低：如白血病、再生障碍性贫血等疾病，多有贫血，

出血，感染表现，常伴有血白细胞及血红蛋白异常，骨髓检查可鉴别。

（2）继发性免疫性血小板减少：青年女性患者需警惕自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综

合征、甲状腺疾病以及淋巴瘤，上述疾病常常伴有多系统症状。

（3）脾功能亢进：通常有慢性肝病病史，临床有脾大的体征，早期表现为血小板计数

轻度下降，晚期可有白细胞及血红蛋白降低。

3.进一步检查

（1）监测血常规变化，进行血涂片检查。

（2）骨髓涂片及骨髓活检。

（3）凝血检查。

（4）血小板相关抗体。

（5）肝肾功能、甲功、自身抗体谱、抗磷脂抗体及肝炎病毒血清学检查。

（6）胸、腹、盆部影像学检查。

4.治疗原则

（1）警惕危及生命的大出血发生减少患者活动，监测血小板数量，必要时紧急输注血

小板、静脉输注丙种球蛋白。

（2）明确诊断后则应用糖皮质激素治疗。