格林 - 巴利综合症:原因,症状和治疗
Guillain-Barré综合征(GBS)以首次发现它的两名法国医生命名,是一种罕见的神经系统疾病,其中一个人自身的免疫系统攻击周围神经系统,即大脑和脊髓外的神经网络。
具体而言,GBS损伤髓鞘,髓鞘是围绕神经细胞轴突(或核心)的保护性覆盖物。这种损害会干扰神经信号传递到大脑和肌肉可能会失去对大脑的指令作出反应的能力和正常运行,根据神经疾病与中风研究所的国家。
神经损伤可能导致快速进行性肌肉无力,麻木和刺痛,反射丧失,有时甚至瘫痪。传统上,GBS的症状始于腿和脚,然后弱点和刺痛上升到身体,扩散到手臂和手指并同时影响所有四肢,塔夫茨大学神经学教授Ken Gorson博士说。波士顿医学博士和GBS / CIDP Foundation International全球医学咨询委员会主席,该委员会是该疾病的患者教育和倡导组织。他说,症状也可以先从手臂开始,沿着身体向腿部和脚部行进。
有时GBS症状会扩散到面部,在那里它们可能会影响呼吸,吞咽和说话所涉及的肌肉。Gorson告诉Live Science,估计GBS每年每10万人中就会有一到两人受到影响。
原因和风险因素
Gorson说,GBS可以影响任何年龄的人,但是40岁和50岁的人往往会达到高峰,男性比女性更容易患上这种疾病。
Gorson说,尽管GBS的确切原因尚不清楚,但受其影响的人中约有三分之二患有先前的感染或免疫刺激,例如流感或胃病。GBS症状通常首先出现在感染发生后的几天或几周内。
根据梅奥诊所,以下感染可能会触发GBS:
流感病毒
空肠弯曲杆菌(Campylobacter jejuni),与未煮熟的鸡肉相连的细菌感染
巨细胞病毒
爱泼斯坦 - 巴尔病毒
寨卡病毒
甲型,乙型,丙型和戊型肝炎
HIV
支原体肺炎
症状
GBS的症状可以从轻微到严重。
Gorson说,在GBS中看到的肌肉无力通常很快并且是对称的,这意味着它在身体的两侧往往相等。他说,在出现第一个症状后大约两到四个星期,人们通常会达到最大的弱点,然后他们的症状可能会达到稳定状态,在几周或几个月内他们不会继续恶化。高原时期之后是缓慢的恢复阶段。
由于神经控制着一个人的移动能力以及许多其他身体功能,因此GBS的症状可以产生广泛的影响。
根据梅奥诊所,GBS的症状可能包括:
腿部虚弱可能导致无法行走或爬楼梯,甚至可能导致瘫痪
脚和手上有麻刺感,麻木感,针刺感
神经疼痛,可能很严重,尤其是在夜间
如果肌肉无力或瘫痪扩散到呼吸肌,可能会出现呼吸困难。在疾病的这个阶段,有些人可能暂时需要呼吸机或呼吸机。
其他面部肌肉,包括说话,咀嚼或吞咽的面部肌肉,可能会受到影响,并可能出现视力问题。
膀胱或肠道控制的问题
心率或血压异常
诊断和测试
为了诊断GBS,神经科医生会考虑这个人是否在身体两侧都有症状以及症状首次出现的速度以及腿部或手臂是否有减少或失去深腱反射的情况。到国家神经疾病和中风研究所。
此外,可以执行两个诊断测试。这些测试包括:
腰椎穿刺:也称为脊椎穿刺,将针插入下背部以抽出少量脑脊髓液,这是一种围绕脊髓和大脑的液体。然后将来自该程序的流体送到实验室进行分析。患有GBS的人的脑脊液中含有高浓度的蛋白质,但白细胞数量正常。
肌电图(EMG):将薄电极插入弱肌中以测量神经活动和肌肉功能。该测试可以显示神经冲动是否阻止激活肌肉。
治疗
患有GBS的人通常住院,因为症状往往突然发生并且在疾病的早期阶段可能迅速恶化,从而需要密切监视患者。
目前有两种用于治疗GBS的选择。其中之一是血浆置换(血浆置换),另一种是静脉内免疫球蛋白疗法,称为IVIg。两种治疗方法都被认为是同样有效的,但只需要两种治疗方法中的一种。
Gorson告诉Live Science,治疗可有效加快GBS的恢复并缩短其严重程度。
Gorson说,血浆置换是一种更具侵入性的治疗方法,需要专门的设备和护理。他解释说,它是20世纪80年代和90年代GBS的标准治疗方法,但免疫球蛋白已成为首选治疗方法,因为它更容易给患者服用,并且在医院中更为广泛。
免疫球蛋白疗法。一个人接受高剂量的免疫球蛋白,一种血液制品,有助于减少免疫系统对神经系统的攻击。它通过静脉给予患者来自献血者的健康抗体来替代已经损害神经系统的有害抗体来实现这一点。
血浆置换是一种血液清洁程序,可去除血液中可能损害髓鞘的有害抗体。该过程包括移除患者的血浆或血液的液体部分,然后使用机器将其与其他血液成分分离。移除的血浆(其中含有已经损伤神经的抗体)被丢弃并被血浆替代物替代,血浆替代物与其他血液成分一起返回患者的血流。
此外,物理治疗是GBS恢复过程的重要组成部分,可以帮助一个人恢复肌肉力量和功能,因为受损的神经开始愈合。
根据疾病的严重程度,神经和肌肉功能的恢复可能是一个持续数月至数年的漫长过程。有些人可能会经历挥之不去的疼痛,虚弱和疲劳。
Gorson说,绝大多数患有GBS的人在康复后都可以独立行走和独立生活。他指出,这种疾病不太可能在人们身上复发。
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